肺囊性纤维化容易与哪些疾病混淆？

       囊性支气管扩张通常发生在囊性肺纤维化中，因此需要识别一些导致囊性支气管扩张的疾病。囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可与多发性空洞相似。它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊腔的表现。

       1.丙种球蛋白缺乏症 患者易复发细菌感染、继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时不易识别囊性肺纤维化，但血液中丙种球蛋白明显减少或缺乏，汗液中无高浓度NaCl存在，因此可以鉴别。

       2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)诊断可取代支气管造影。

       3.过敏性支气管肺曲菌病 哮喘可伴有支气管囊状扩张，但一般发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可发现曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

       4.结核病支气管扩张 结核病是囊性支气管扩张的另一个原因，长期结核病感染后，肺尖和全肺可发生空洞，这些透明区域除坏死空洞外，还必须考虑支气管扩张，特别是囊性支气管扩张，但支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰可发现结核杆菌，抗结核治疗会逐渐改善，临床诊断不难。