肺囊性纤维化概述

       肺囊纤维化（CPF或CF），它是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。它是北美白人中最常见的，而其他种族则很少见。胃肠道和呼吸道作为一种外分泌腺病变，经常累及。诊断依据是汗液NaCl含量的增加反映了外分泌腺的异常功能。由于支气管粘液的增加，可阻塞支气管，使部分细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）容易生长繁殖，进一步引起肺、支气管反复感染，然后引起肺囊纤维化，严重损害肺功能，随着肺疾病和肺功能损伤的加重，进一步导致右心肥大、心力衰竭。胰酶缺乏也会导致消化不良和发育障碍等临床表现。