肺囊性纤维化应该做哪些检查？

       1.汗液试验阳性。

       2.胰酶在胰腺刺激试验中显著下降或接近正常，但碳酸氢盐显著下降。

       CF辅助检查除临床症状外，X线、CT、MRI可提供一定的诊断依据。

       1.X线检查

       (1)肺纹理变化:病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。

       (2)小叶性肺炎样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。

       (3)肺野变化:肺门周围有环状阴影，是支气管起始部囊状腔隙的重要组成部分X线标志，这种环形阴影是支气管的异常扩张，而不是真正的空洞，上叶更明显，也可能有下叶空气积累的迹象，包括周围血管分布的丧失和膈膜的低平。同时，可出现局限性阻塞性肺不张、肺气肿、肺脓肿和肺源性心脏病。

       (4)支气管造影检查:两肺上叶常发生轻中度柱状支气管扩张。

       2.胸部CT检查

       （1）支气管壁增厚和支气管扩张：可广泛分布在两个肺的叶子上，特别是两个肺的上叶。支气管扩张主要度柱状支气管扩张。支气管壁增厚可发生在扩张支气管或非扩张支气管中，通常为轻度增厚，管壁内外光滑。

       (2)两肺弥漫性肺气肿:肺野密度低，不均匀，不同病例病变程度不同，婴儿或儿童患者常见。

       （3）支气管粘液栓：由于粘液分泌物滞留在气管中，根据不同形式的粘液保留支气管，主要是圆形、椭圆形、管或尖端指向肺门“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但粘液栓保留时间较长CT值可高达40～80HU，无强化增强扫描。

       (4)薄壁气囊腔:由于支气管扩张，气肿性肺大泡和间质性气囊肿形成大小不一的囊腔，主要分布在两肺上部。

       (5)斑片状阴影:表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张1～3cm上肺野常见或上肺野病灶分布较多的斑片状高密度影。

       3.胸部MRI检查 MRI呼吸系统囊性纤维化的病理变化是由分泌物堵塞支气管和继发感染引起的，MRI支气管粘液栓支气管粘液栓和肺部感染性病变，粘液栓稍短、长T1信号异常，信号均匀，边缘光滑锐利，形状各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎。