发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
肺囊纤维化对我们普通人来说非常罕见，当然，这种疾病在医学上也相对罕见。这是一种严重的先天性疾病，具有很强的家族遗传性，我们在预防时应该更加注意这一点。该病的病因相对复杂，由于患者的身体不同，临床表现也不同。
1.汗液试验
阳性。
2.胰腺刺激试验
胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐显著下降。
3.X线检查
(1)肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。
(2)小叶性肺炎的变化表现为支气管阻塞和感染，形成小斑片状模糊阴影。
(3)肺野改变了肺门周围的环状阴影，这是支气管开始时囊状腔隙的重要组成部分X线标志，这种环形阴影是支气管的异常扩张，而不是真正的空洞，上叶更明显，也可能有下叶空气积累的迹象，包括周围血管分布的丧失和膈膜的低平。同时，可出现局限性阻塞性肺不张、肺气肿、肺脓肿和肺源性心脏病。
4.胸部CT检查
(1)支气管壁增厚和支气管扩张可广泛分布在两肺各叶，尤其是两肺上叶。支气管扩张主要是轻度和中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚可发生在扩张支气管或非扩张支气管中，通常为轻度增厚，管壁内外光滑。
(2)两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均匀，在不同病例中病变程度不同，婴儿或儿童患者较为常见。
（3）由于粘液分泌物滞留在气管中形成支气管粘液栓，根据粘液保留的支气管方向不同，形状不同，多为圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门V”形或“Y形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但粘液栓保留时间较长CT值可高达 40～80HU，增强扫描无强化。
从以上文章对这种肺囊纤维化疾病的解释和介绍中，我们可以清楚地看到，这种疾病的诊断和检查方法多种多样，这也为我们提供了大量的医疗工具和方法来更快地预防和诊断这种疾病，有利于我们抵制这种疾病的入侵。当然，积极锻炼，保持愉快的心情也很重要。
