发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性巨结肠症的分类相当混乱。有的以解剖为基础，有的以临床为标准，有的根据不同的治疗方法进行分类，甚至名词相同，病变范围不同，如“短段型”有的作者以病变局限于直肠远端为准，有的作者认为病变涉及直肠近端，直肠与乙状结肠的交界处也是短期的。有鉴于此，我们参照病变范围，结合治疗方法的选择，临床和疗效预测暂分为以下几类。
(1)超短段型:病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌松弛，新生儿狭窄段低于耻尾线。
(2)短段型:病变位于直肠附近，中段相当于第二骶椎以下，距肛门不超过6cm。
(3)常见类型:无神经节细胞区从肛门向上延伸至第一骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达到乙状结肠远端。
(4)长段型:病变延伸至乙状结肠或降结肠。
(5)全结肠型:病变影响所有结肠和回肠，距离盲瓣30cm以内。
(6)全肠型:病变影响所有结肠和回肠，距离盲瓣30cm以上，甚至累及十二指肠。
上述分类方法有利于治疗方法的选择，有助于预测和预后手术效果。上述类型中常见类型占75％二是短段型，全结肠型占3％～5％，也有高达的报道10％。
