发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性巨结肠受累的肠段可见典型变化，即明显的狭窄段和扩张段，狭窄段位于扩张段的远端，一般位于直肠乙状结肠的交界处，距肛门7～10cm在此范围内，狭窄的肠管很小，与扩大肠直径的差异很大，其表面结构没有差异，在扩大结肠连接处形成漏斗移动区域（即扩张段远端移动区域），该区域原为狭窄段，由于近端肠蠕动，推动挤压肠内容向前移动，长期挤压促进狭窄段近端肠扩斗，扩张段位于乙状结肠，严重可影响横结肠，肠扩张异常，直径较正常增加2～3倍，最大者可达10cm以上，肠壁肥厚，质地坚韧如皮革，肠道表面失去红润光泽，略苍白，结肠带宽，肌肉垂直条分裂，结肠袋消失，肠蠕动少，肠腔含有大量粪便，偶尔接触粪便，切开肠壁看原环肌，垂直肌肉失去正常比例(2.2∶1)，甚至出现比例倒置，肠壁厚度是狭窄段的两倍，肠粘膜水肿，明亮，充血粗糙，易出血，有时可见浅表性溃疡。
先天性巨结肠症的主要病理变化位于扩张段远端狭窄肠管，狭窄段肌间神经丛(Auerbach粘膜下的丛)和神经丛(Meissner丛)缺乏神经细胞，很难找到神经丛，神经纤维增厚，数量增加，波浪排列，有时虽然发现个别神经细胞，形态异常，狭窄结肠壁逐渐发现正常神经丛，神经细胞逐渐增多，粘膜腺损伤程度不同，结肠固有膜增宽，伴有淋巴细胞、嗜红细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，有时表面溃疡。
