手术治疗先天性二尖瓣畸形

       先天性二尖瓣畸形病例，如二尖瓣病变对心功能影响较轻，不伴有其他心血管畸形，临床症状较晚，可能存活到成年期。如果临床症状在出生后一年内出现，病情往往进展迅速，持续恶化。大约一半的病例在6个月到1年内死亡，很少存活到10岁以上。因此，在明确诊断后，应努力进行手术治疗。

   

       1、治疗：

   

       选择手术年龄时，应考虑身体生长发育、体力活动能力和肺高压是否并发。婴儿病例手术死亡率高达50％，胶原蛋白组织出生后3个月内尚未成熟，瓣膜组织非常脆弱，手术过程中容易损伤。如果病情允许，手术应推迟到2~3岁。并发性严重肺高压患者应在1岁半前进行手术治疗。二尖瓣整形手术是手术方法的首选。儿童病例应用人工设备瓣膜术后容易并发血栓栓塞，需要长期抗凝治疗。虽然生物瓣膜术后不需要长期抗凝治疗，但瓣膜的血流动力学性能也很好，但瓣膜钙化的发生率很高。因此，儿童患者应尽量避免二尖瓣替换。由于病变，瓣膜替换术约占病例的10~15％。

   

       2.手术：

   

       胸骨正中切口，经右心房切口置入上下腔静脉引血导管，在靠近无名动脉开口处置入升主动脉插管。建立体外循环，将体温降至25℃左右，用冷停搏液局部降温保护心肌。阻断主动脉，在房间沟内切开左心房，确定二尖瓣病变，特别注意瓣叶活动、对合、瓣环、腱索、乳头肌的形状。手术过程中，在左心室内加压注入生理盐水，有助于判断二尖瓣的功能。如果能达到瓣叶闭合线，与瓣环后内瓣叶基平行，两瓣叶对合面较多，可以认为瓣膜畸形得到了满意的矫正。

   

       3.先天性二尖瓣狭窄瓣膜整复术:

   

       根据瓣膜病变的具体情况进行以下整形手术。

   

       (1)瓣叶：

   

       瓣叶穿孔可用心包片缝合，瓣叶裂缝可间歇缝合。交界融合可切割。

   

       (2)腱索：

   

       肌腱太长，可以植入乳头肌。如果肌腱部分缺失，可以切除失去支撑的瓣膜叶片，然后缝合瓣膜叶片和瓣膜环。如果肌腱间隙被瓣膜组织覆盖，或者肌腱间隙太粗，则可以修复肌腱开或者将缺乏肌腱的瓣膜和叶片的游离边缘缝合固定在相邻的肌腱上。

   

       (3)乳头肌:

   

       乳头肌过长或只有一个粗大的乳头肌，可部分切开乳头肌或开窗。

   

       (4)瓣环：

   

       瓣环过大可用于瓣环缩缝或人工瓣环瓣环整形。二尖瓣上环:沿左心房壁切除纤维环，但注意不要损伤前瓣叶。

   

       (5)瓣膜替换术:

   

       切除二尖瓣后，用宫颈扩张器轻轻扩大瓣环，只将人工瓣膜的瓣柱放入瓣中，缝合在左心房壁上，选择口径较大的人工瓣膜。

   

       治疗结果：瓣膜修复整形手术死亡率为25~40％。二尖瓣关闭不全患者手术死亡率为3~10％。二尖瓣狭窄病例瓣膜替换术死亡率为20~60％，二尖瓣关闭不全为30％。虽然一半以上的左心房和左心房之间仍有残余的舒张压差或心尖区域仍能听到收缩期的噪音，但最近90％病例心功能恢复I级。