先天性二尖瓣畸形治疗前的注意事项

       先天性二尖瓣畸形，如二尖瓣病变，对心功能影响较轻，不伴有其他心血管畸形，临床症状较晚，可能存活到成年期。如果出生后一年内出现临床症状，病情往往进展迅速，持续恶化。大约一半的病例在6个月到1年内死亡，很少存活到10岁以上。因此，在明确诊断后，应努力进行手术治疗。

       治疗：Starky于1959年，Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的外科手术治疗。由于先天性二尖瓣畸形病变比较复杂，形态多样且本病很少见，手术治疗的病例数不多，积累的经验很少。关于手术治疗的方法尚有不少不同的意见。选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育，体力活动能力和是否并发肺高压等情况。婴儿病例手术死亡率高达50％，出生后3个月内胶原组织尚未发育成熟，瓣膜组织非常脆弱，手术时容易破损，如病情许可宜延迟到2～3岁时施行手术。并发重度肺高压者则应在１岁半之前施行手术治疗。手术方法首选二尖瓣整形术。儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞，需长期抗凝治疗，生物瓣膜虽然术后无需长期抗凝治疗，瓣膜的血流动力学性能也较好，但瓣膜钙化的发生率很高，因此儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术。因病变情况必需作瓣膜替换术者约占病例数的10～15％。

       手术操作：胸骨中间切口，通过右心房切口进入上下腔静脉引血导管，在无名动脉开口附近进入主动脉插管。建立体外循环，将体温降至25℃左右，用冷停搏液局部降温保护心肌。阻断主动脉，在房间沟内切开左心房，确定二尖瓣病变，特别注意瓣叶活动、对合、瓣环、腱索、乳头肌的形状。手术过程中，在左心室内加压注入生理盐水，有助于判断二尖瓣的功能。如果能达到瓣叶闭合线，与瓣环后内瓣叶基平行，两瓣叶对合面较多，可以认为瓣膜畸形得到了满意的矫正。

       先天性二尖瓣狭窄瓣膜整复术：根据瓣膜病变的具体情况进行以下整形矫治术（图1）。

       二尖畸形

        瓣叶：瓣叶穿孔可用心包片缝合，瓣叶裂缺则间歇缝合。交界融合可切割。

       腱索:腱索过长可植入乳头肌。如果腱索部分缺失，可以切除失去支撑的瓣叶，然后缝合瓣叶和瓣环。如果腱索间隙被瓣叶组织覆盖，或者腱索粗糙，间隙狭窄，可以修剪开窗，或者将缺乏腱索的瓣叶游离缘缝合固定在相邻的腱索上。

       乳头肌：乳头肌过长或只有一个粗大的乳头肌，可部分切开乳头肌或开窗。

       瓣环：瓣环过大可用于瓣环缩缝或人工瓣环瓣环整形。二尖瓣上环:沿左心房壁切除纤维环，但注意不要损伤前瓣叶。

       瓣膜替换：切除二尖瓣后，用宫颈扩张器轻轻扩大瓣膜环，只将人工瓣膜的瓣柱放入瓣中，缝合环缝合在左心房壁上，选择口径较大的人工瓣膜。

       治疗结果：对于二尖瓣狭窄病例，瓣膜修复整形手术死亡率为25~40％。二尖瓣关闭不完全患者的手术死亡率仅为3~10％。二尖瓣狭窄病例瓣膜置换术死亡率为20~60％，二尖瓣关闭率不完全为30％。虽然收缩期杂音仍能听到一半以上左心室和左心室之间的残余舒张压差或心尖区，但近90％的病例心功能恢复到I级。