发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不清楚。目前主要认为胚胎发育过程中发生异常，导致发育不全。从病因和病理的角度来看，本病可分为以下类型:
(1)如果发育不良的二尖瓣通过短腱索附着在单组左室后乳头肌上，超声表现为二尖瓣回声增强，活动有限，同时可以表现为单组后乳头肌(图1)、短腱索附着和二尖开放受限，胸骨旁短轴、心尖观和M类型超声也表明二尖瓣的开放性有限。它被称为降落伞二尖瓣畸形
(2)双孔二尖瓣畸形 超声表现为左房间瓣翻倍，显示为两个分开的瓣，胸骨旁的短轴观最理想，心尖观也可以显示两个分开的瓣和各自的瓣下支撑结构，瓣下腱和乳头肌发育异常。双孔二尖瓣畸形并不同程度地关闭二尖瓣。
（3）两组乳头肌不对称先天性二尖瓣畸形两组乳头肌先天性二尖瓣狭窄超声表现为二尖瓣回声增强，开放有限，前外乳头肌优势乳头肌，后乳头肌较小。
（4）两组乳头肌旋转的先天性二尖瓣畸形超声显示患者左室两组乳头肌旋转明显，内外排列，二尖瓣方向旋转。
(5)三组乳头肌先天性二尖瓣畸形患者左右室瓣有正常偏移关系，但超声显示三组乳头肌、三个联合部位和三个瓣叶。
