完全性大动脉错位的表现

       完全性大动脉错位的意义是两个大动脉位置的错误交换。主动脉从右心室接受体循环静脉血，肺动脉接受左心室肺静脉氧合血，形成两个隔离循环系统，即右心室→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房是一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房是另一个循环系统。主动脉开口位于肺动脉右侧，称为右环大动脉错位(D-TGA)。D-TGA常见临床类型，常伴有房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房间管畸形等。

大动脉完全脱位

       主要是呼吸困难、发绀、进行性心脏扩张和早期心力衰竭。由于病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血流量不同，症状和出现时间也不同。

       Ⅰ 婴儿出生时或几天内出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性噪音。严重低氧血症通常在出生后几天内死亡。

       Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

       Ⅲ 肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄患者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟，症状较晚，临床表现类似法乐四联症，发绀、缺氧、酸中毒，但心力衰竭罕见。

       Ⅳ 型 一般在1岁以后由于肺动脉高压、呼吸困难、心力衰竭和进行性发绀，除收缩杂音外，肺动脉瓣第二音常亢进。