发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
完全性大动脉错位是一种常见的先天性紫绀心脏病。由于婴儿出生后严重的低氧血症,如果不及时治疗,病情会迅速恶化。大动脉错位需要识别如下:
1.永久性动脉干:超声心动图显示动脉干骑在室间隔以上,右心导管检查左右心室压力相等。心血管造影显示单个动脉干位于室间隔以上,冠状动脉和肺动脉均起源于动脉干。
2、法乐四联症:肺动脉第2音减弱,X线性检查显示肺缺血,心影呈靴形扩大。可明确诊断大动脉错位肺动脉第二音正常或亢进、肺血管增多、心脏扩张、超声心动图和心血管造影。
主要是呼吸困难、发绀、进行性心脏扩张和早期心力衰竭。由于病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血流量不同,症状和出现时间也不同。
Ⅰ 婴儿出生时或几天内出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性噪音。严重低氧血症通常在出生后几天内死亡。
Ⅱ 症状较晚,出生后几周或几个月内出现气急、发绀、充血性心力衰竭室间隔缺损,肺循环分流、心脏扩张、肝肿大,胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期噪音。
Ⅲ 肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄患者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟,症状较晚,临床表现类似法乐四联症,发绀、缺氧、酸中毒,但心力衰竭罕见。
Ⅳ 型 一般在1岁以后由于肺动脉高压、呼吸困难、心力衰竭和进行性发绀,除收缩杂音外,肺动脉瓣第二音常亢进。