发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
完全性大动脉错位的意义是两个大动脉位置的错误交换。主动脉从右心室接受体循环静脉血,肺动脉接受左心室肺静脉氧合血,形成两个隔离循环系统,即右心室→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房是一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房是另一个循环系统。主动脉开口位于肺动脉右侧,称为右环大动脉错位(D-TGA)。D-TGA常见临床类型,常伴有房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房间管畸形等。
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大动脉完全错位(TGA)由于胚胎发育第5~7周,纵隔扭转不完全或不螺旋扭转,导致主、肺动脉换位,因此身体、肺循环成为独立循环,即静脉静脉血回到右房间、右房间,通过主动脉到达身体组织器官,肺静脉动脉血回到左房间、左房间,通过肺动脉到达肺部,使儿童难以生存。如果其他心脏畸形合并,两个循环之间有分流通道,则可以交换少量的混合血液来暂时维持生命。两侧流量不同,循序渐进,可导致肺动脉高压、阻塞、心室扩张、肥厚、心力衰竭和死亡。
分类
临床分类:根据并存心血管畸形,本病可分为四种类型:
I 室间隔完整,但伴有房间间隔缺损或卵圆孔未关闭(可能有动脉导管未关闭)50%左右。
Ⅱ 伴心室间隔缺损(卵圆孔或动脉导管可能不闭)约占25%。
Ⅲ 伴肺动脉狭窄和/或室间隔缺损(卵圆孔或动脉导管可能不闭)约占10%。
Ⅳ 室间隔缺损、肺血管阻塞性病变或其他畸形约占15%。