发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、实验室检查
血常规检查:外周血可发现红细胞增多,血红蛋白增多。
二、辅助检查
1、胸部X线:出生时心脏大小和肺野正常,但纵隔阴影狭窄,可能与主、肺动脉前后位有关,缺氧和应激导致胸腺发育不全有关。随着肺血流量的增加和充血性心力衰竭的进一步发展,心脏扩张和肺血管影逐渐明显,进而形成“蛋形”心影。伴有较大的室间隔缺损时,心影较大,肺野充血明显。相反,当伴有左心室流出梗阻时,肺野缺血,心脏大小正常。
2.心电图:孩子出生后头几天心电图往往没有特异性变化。QRS电轴在90°~120°,右胸导联主波为R波,右心室占主导地位。如果房间间隔完整,可在几周内出现连续电轴右偏和右室肥大。当伴有大型房间间隔缺陷时,表现为双室肥大。即使左心室流出道有明显的梗阻或肺血管阻力增加,单纯的左心室肥大也很少见。
3.超声心动图:目前,超声心动图已成为大动脉转位诊断的重要影像学方法。除诊断外,超声心动图检查的目的还包括体肺循环间分流评估、伴发畸形显示、冠状动脉解剖形态明确以及决定采取哪种手术方案。此外,在超声心动图的指导下,越来越多的球囊房隔造口术也成功实施。在剑突下,通过改变探头方向,可以同时显示两条大动脉从左右心室发出,并平行上升。后位来自左心室的动脉干,发出肺动脉分支,表示肺动脉干。胸骨旁的长轴和短轴截面也可以显示两条大动脉之间的平行关系。短轴显示两者之间的相对位置关系更加清晰。通常,主动脉位于肺动脉干的右前方。
剑突下的切割可以充分观察心脏室的交通通道,胸骨上窝或高胸骨旁的长轴切割可以清楚地显示动脉导管没有关闭。可显示并发室间隔缺陷、左室流出道梗阻、流出道室间隔对位不良、主动脉弓畸形等二维超声心动图。多普勒超声可显示流出道梗阻的严重程度。此外,超声心动图还可以准确评估三个主要冠状动脉的起源和心外膜表面的方向:胸骨旁的短轴切割也可以清楚地显示冠状动脉在主动脉窦的开口位置,但需要通过多个切割来综合评估冠状动脉的方向。其次,超声波还可以检测到一些重要的冠状动脉异常,如单个冠状动脉,冠状动脉在主动脉壁的运动部分。完整的大动脉转位婴儿,在大动脉转换中(arterialswitchprocedure)在此之前,通常需要多次超声波检查来了解室腔的大小、室壁的厚度、左心室的体积和形状。室间隔的弧度可以提示左室收缩期的压力。大动脉转换手术需要正常的左心室流出大小和肺动脉瓣膜功能,但动态左心室出口梗阻并不是大动脉转换的禁忌症。
4、CT和MRI:CT和MRI检查有助于诊断完全性大动脉转位。判断心房位置、心室位置、大动脉位置及其相互连接对于涉及房间连接、心室大动脉连接是否一致的复杂先天性心脏病非常重要,CT和MRI检查不仅可以通过直接显示心脏和耳朵来确定心脏位置,还可以通过最小密度投影来推断心脏位置。MRI自旋回波T1W图像可以很好地显示心肌小梁的粗糙度,从而判断心室的位置。心肌小梁粗糙的是形态学的右心室,光滑的是形态学的左心室。房间连接一致,心室大动脉连接不一致是完全大动脉转位的诊断要点,然后观察左右心室的大小室间隔缺陷的大小、位置、肺动脉狭窄等。
超高速CT:近年来的临床应用表明,超高速CT这是对复杂先天性心脏病诊断的有力补充。它能清楚地显示心脏病理解剖学的形式和位置关系,并能动态观察心房、心室与大血管的关系和功能,也有助于定量判断心脏分流部位和分流。
6、心脏导管检查:由于超声心动图检查可以获得详细的解剖结构信息,心脏导管检查很少用于简单的诊断。在大多数心血管治疗中心,心脏导管手术仅用于球囊房隔膜手术。然而,球囊房隔膜手术仍然可以在超声心动图的指导下成功进行。此外,在早期进行大动脉转换的医院,如果儿童有足够大的卵圆孔和动脉导管未关闭,体肺循环混合充分,则无需心脏导管手术。血流动力学仅限于严重左室流出道梗阻、多孔室间隔缺损、主动脉弓畸形和后期肺动脉疾病的儿童。同样,心血管造影的应用也很少,当涉嫌水肿时,右心室或主动脉侧或长轴位置造影可以显示水肿。左心室长轴位置造影可显示左心室流出道梗阻。此外,冠状动脉选择性造影可以通过静脉或静脉主动脉根部造影显示冠状动脉。因此,大多数儿童在术前的冠状动脉解剖结构都可以看到冠状动脉。