大动脉错位的症状表现

       大动脉错位是指发育畸形引起的大血管间关系的变化，包括完全性大血管错位、纠正性大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等。

       1.完全性大血管错位又称右大血管错位。此时，主动脉从右心室发出，肺动脉从左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房间共道永存、三尖瓣闭锁等。

       患儿出生后出现发绀，婴儿喂养困难，体重增长缓慢，哮喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在4个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未关闭的患者，下半身发绀较轻，杵指（脚趾）常在半岁后出现。心脏浊度的声音世界增加了。

       对于合并心室间隔缺损的人，胸骨左缘，尤其是第三肋之间，有全收缩吹风样回流杂音，常有奔马律。如果肺动脉瓣狭窄，心底有收缩吹风样喷射杂音。X线片见肺血管影增多(肺动脉狭窄者除外)，心底血管影狭窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小(主动脉向前移位侧升)，左右心室和右心室增大，左心缘长向外凸，使心影像斜鸡蛋，尖端向左下。

       大、小循环间沟通小，心电图常显示右心室和右心室肥大，大沟通常显示双心室肥大。超声心动图显示在同一检测部位，同时测量主动脉瓣和肺动脉瓣。磁共振计算机断层显示横向显示主动脉向前向右移动。矢面显示主动脉从右心室的心腔发出，肺动脉从左心室的心腔发出。右心导管检查显示，右心室压力增加，收缩压等于主动脉收缩压。心导管可以从右心室进入主动脉，也可以通过合并存在的沟通进入所有四个普通心腔和两个大血管。血液分流情况因合并的沟通而异。选择性右心室造影显示主动脉同时显示。

       2.纠正型大血管错位，又称左型大血管错位，主动脉位于肺动脉的前左两侧。在大血管错位的同时，有心室和房间瓣膜的转位。由于心室的转位功能纠正了大血管错位引起的血流异常。也就是说，周围的静脉血流回左心室（执行右心室的功能）并喷入肺动脉；肺静脉血流回右心室（执行左心室的功能）并喷入主动脉。患者不需要依靠其他先天性缺陷来维持生命。他们没有症状或发绀，也不需要治疗。然而，该病通常与其他畸形结合，导致相应的病理和生理变化。

       3.由于大血管错位不完全，主动脉和肺动脉从右心室发出，或肺动脉骑在左右心室以上；常伴有心室间隔缺损等畸形。孩子出生后发绀。预后差。选择性右心室造影可以明确诊断。可行的姑息或纠正手术。

       4.大血管错位伴单心室这是左右大血管错位伴单心室畸形；除非肺动脉严重狭窄，否则发绀不太严重。通常伴有其他先天性畸形。预后较差。右心导管检查和选择性右心室造影，可明确诊断。可行的姑息或纠正手术。