囊性肾病是由什么引起的

含有液体的囊肿出现在我们的肾组织中,是一种叫做囊性肾病的肾病。我们对这种疾病的了解很少,不可避免地会有一些错误的理解。为了了解这种疾病,我们必须找出其原因,以便对症下药。

       1.多囊肾的病因是基因缺乏
   成人多囊肾常为16号染色体遗传缺失,偶尔为4号染色体遗传缺失,外观率为100%;显性遗传,因此,单亲染色体缺乏会使其子女有50个%;遗传这种疾病的可能性。婴儿型多囊肾是常染色体的隐性遗传,父母双方都有这种疾病的基因变化,使孩子发病,发病率为25%。

       本病与遗传有关的证据Buck据报道,一家八兄弟姐妹中有6人患有肾囊肿,其父亲和叔叔也死于尿毒症,下一代又有5人患有肾病;Brasck报道一个家庭四代发现多囊肾;Reason曾报道双胞胎均患此病;Crawford一个40人的家庭中有17人发现了多囊肾。

       本病70%~90%;双侧性,在Lejars报告的62例中,只有3例为单侧;Oickinson报告单侧与双侧的比例为1∶26.在一般标本检查中,多囊肾体积增加2~3倍以上报道双侧多囊肾重14436g,Schacht7248g。多囊肾的外观多为不规则囊状结节,无数大小不一的囊肿呈蜂窝状。

       婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾囊腔针大小,囊肿之间,肾组织少,囊肿增大,肾本质压缩,髓皮发育不全,囊含黄棕色粘液、脓液或血液,囊肿与肾盂不连接;成人囊肿间正常肾组织非常丰富,可与肾盂连接(成人即PotterⅢ型)。Kasper等曾报道PotterⅡ多囊肾,多为左肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁,其他两种肾盂和输尿管往往因压迫而变窄,但不堵塞;小叶间动脉分支也有明显的压迫迹象,囊壁由立方形上皮细胞组成,具有分泌功能,有许多小动脉,由压力增加、破裂引起。

       2.单纯性肾囊肿(
simple cystic kidney disease)50岁以上人群中临床常见病发病率增加,病因不明。

       3.肾髓质囊性疾病与常染色体隐性遗传疾病或常染色体显性遗传有关,还有其他不明因素。

       这些原因很大一部分是由自己的因素引起的,所以我们应该从自己开始,努力提高我们的身体能力。我希望你身体健康。同时,我也非常感谢您对我们的大力支持。非常感谢。!

           

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