一、治疗

   

       治疗多囊肾:这种疾病没有特殊的治疗方法,主要是控制血压和感染,以有效地延缓肾功能衰竭的进展。对不适合手术的病例进行对症治疗。肾功能不全患者的治疗与慢性肾功能衰竭相同。肾绞痛发作可采用各种镇痛药,感染时可采用抗生素治疗。本病也可采用中西医结合治疗。临床观察疗效良好,为不适合手术的病例提供了治疗方法。常用的对症治疗和支持治疗措施包括:

   

       (1)抗高血压治疗:控制高血压可以改善患者的预后。目前,血管紧张素转化抑制酶(ACEI)应该是首选。国内常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、贝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril),主要由肾排泄,虽然后两部分由肝胆清除,但GFR《30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)肝肾双向清除,肾清除率降低,肝清除率增加,使药物总清除率相对稳定。临床证明,肾功能不完全,不需要调整剂量。短期第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用多,但起效快,舌下含10左右min即起降压作用。ACEI抑制血管紧张素Ⅱ需要进一步研究和观察激活多种生长因子是否能抑制囊肿生长。

   

       钙离子通道拮抗药等其他降压药,β可使用受体阻断剂和血管扩张剂,也可与受体阻断剂和血管扩张剂一起使用ACEI联合应用。

   

       (2)预防和治疗尿路感染和肾结石:选择有效的抗生素积极治疗抗感染,主要目的是治疗并发性急性肾盂肾炎,少数预防药物。本病患者易发生尿路感染,特别是女性。如果诱发肾盂肾炎或囊肿感染,肾区疼痛加重,伴有发热,血尿和脓尿明显,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极治疗。抗生素应选择易进入囊肿腔的药物,如大环酯抗生素、磺胺甲唑/甲氧啶(SMZ-TMP)喹诺酮类化合物易进入近端和远端小管囊肿腔。如果是近端小管囊肿,通常选择青霉素和头孢菌素。

   

       据统计,肾结石和肾钙化的发病率约为20%;尿柠檬酸盐的减少可能是结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿,加重肾功能损害,是反复感染的重要因素。多喝水、经常排尿、尿碱化是预防结石和钙化的重要措施。

   

       (3)囊内出血治疗:大结石或梗阻可引起血尿,应考虑手术治疗。抑肽酶可用于肉眼血尿持续或大量出血(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(DesmopressinAcetate)。必要时考虑肾动脉栓塞。抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可以使用静脉或肌肉注射和止血药物作用于血管壁。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

   

       (4)手术治疗:一旦本病出现症状,病变已达到晚期,应考虑手术。如果有囊肿化脓或大量出血,则不应进行手术治疗。有些人使用深层囊肿顶部减压,对成人多囊肾疗效满意。可考虑肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏。

   

       (5)肾替代疗法:目前,现代透析技术的充分性和个性化使多囊肾患者的预后相当好。HDF、Biofiltration随着我国现代透析技术的推广和普及,越来越多的多囊肾患者有望长期生存。

   

       (6)囊肿减压:囊肿大、高血压严重、肾功能不全或肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压。可以使用B在超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入四环素溶液(5)%5~20ml)或硬化剂如50%;葡萄糖液,70%酒精或80%.甘油。囊肿缩小或闭合可减轻对肾组织的压迫,改善肾缺血,缓解部分患者疼痛,改善高血压或肾功能。

   

       治疗单纯性肾囊肿:一般肾内囊肿不多,囊腔不大,肾功能正常,一般不需要治疗,定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能,常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天是一个疗程。消炎止痛剂可用于肾区疼痛。如果囊肿位于肾门,压迫肾动脉或引起肾盏梗阻,并出现高血压和大囊肿(直径5cm)有症状者应考虑穿刺切除囊液,以消除高血压和梗阻。每次穿刺后,应根据囊的大小分别注射2~5ml无水酒精,使囊逐渐缩小。一般需要多次穿刺抽液,注射无水酒精,使囊趋于封闭,患者在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压往往会下降。必要时需要手术治疗。

   

       治疗肾髓质囊性病:这种疾病没有特殊的治疗方法。纠正电解质平衡,特别是补充钠,纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能,延缓肾衰竭过程。

   

       如果没有症状和并发症,则无需治疗。如有尿路感染,应按肾盂肾炎进行正式的抗菌治疗。并发结石患者应多喝水,每天保持2万尿量ml以上,试用排石和消石药。高钙尿者服用噻嗪类利尿剂。如果病变局限于一侧肾,可以考虑病侧肾或病变肾切除术。

   

       二、预后

   

       一、多囊肾:患者肾功能往往逐渐下降,同一家庭的患者在同一年龄段进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%;多囊肾家族也可以在80岁~90岁仍未进入ESRF。说明本病预后不一致。经积极治疗,预后明显改善。

   

       二、单纯性肾囊肿:一般无临床症状,不影响肾功能,预后良好,不影响患者寿命。

   

       三、肾髓质囊性病:经积极治疗,本病患者预后可明显改善。

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