囊性肾病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.多囊肾的治疗 这种疾病没有特殊的治疗方法，主要是控制血压和感染，以有效延缓肾衰竭的进展。对不适合手术的病例进行对症治疗。肾功能不全患者的治疗与慢性肾衰竭相同。肾绞痛发作可用于各种镇痛药，并发感染时可用于抗生素治疗。本病也可采用中西医结合治疗。临床观察疗效良好，为不适合手术的病例提供了治疗方法。常见的对症治疗和支持治疗措施包括：

       (1)抗高血压治疗:控制高血压可以改善患者的预后。目前，血管紧张素转化抑制酶(ACEI)应该是首选。国内常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、贝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril)，主要由肾排泄，虽然后两部分由肝胆清除，但GFR<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)肝肾双向清除，肾清除率降低，肝清除率增加，使药物总清除率相对稳定。临床证明，肾功能不完全，不需要调整剂量。短期第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用多，但起效快，舌下含10左右min即起降压作用。ACEI抑制血管紧张素Ⅱ需要进一步研究和观察激活多种生长因子是否能抑制囊肿生长。<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)是经肝、肾双向清除的，肾清除率降低则肝清除率增加，使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全，不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用较多，但起效快，舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。

       钙离子通道拮抗药等其他降压药，β可使用受体阻断剂和血管扩张剂，也可与受体阻断剂和血管扩张剂一起使用ACEI联合应用。

       （2）预防和治疗尿路感染和肾结石：选择有效的抗生素积极治疗抗感染，主要目的是治疗并发性急性肾盂肾炎，少数预防药物。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性。如果诱发肾盂肾炎或囊肿感染，肾区疼痛会加重并伴有发热，血尿和脓尿明显，严重者可导致尿路败血症。因此，必须积极治疗。抗生素应选择易进入囊肿腔的药物，如大环酯抗生素、磺胺甲唑/甲氧唑啶(SMZ-TMP)喹诺酮类化合物易进入近端和远端小管囊肿腔。如果是近端小管囊肿，通常选择青霉素和头孢菌素。

       据统计，肾结石和肾钙化的发病率约为20％；尿柠檬酸盐的减少可能是结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿，加重肾功能损害，是反复感染的重要因素。多喝水、经常排尿、尿碱化是预防结石和钙化的重要措施。

       (3)囊内出血治疗:大结石或梗阻可引起血尿，应考虑手术治疗。抑肽酶可用于肉眼血尿持续或大量出血(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(Desmopressin Acetate)。必要时考虑肾动脉栓塞。抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可以使用静脉或肌肉注射和止血药物作用于血管壁。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

       （4）手术治疗：一旦本病出现症状，病变已达到晚期，应考虑手术。如果有囊肿化脓或大量出血，则不应进行手术治疗。有些人使用深层囊肿顶部减压，对成人多囊肾疗效满意。可考虑肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏。

       (5)肾替代疗法:目前，现代透析技术的充分性和个性化使多囊肾患者的预后相当好。HDF、Biofiltration随着我国现代透析技术的推广和普及，越来越多的多囊肾患者有望长期生存。

       (6)囊肿减压:囊肿大、高血压严重、肾功能不全或肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压。可以使用B超声引导下定位穿刺减压。减压后注入四环素溶液(5)％ 5～20ml)或硬化剂如50％；葡萄糖液，70％酒精或80％.甘油。囊肿缩小或闭合可减轻对肾组织的压迫，改善肾缺血，缓解部分患者疼痛，改善高血压或肾功能。

       2.治疗单纯性肾囊肿 一般肾内囊肿数量少，囊腔小，肾功能正常，一般不需要治疗，定期复查B类型超声是必要的。如果肾盂肾炎应考虑囊肿感染的可能性，通常使用喹诺酮类化合物，如氧氟沙星（氟嗪酸）0.3～0.4g，2次/d，或磺胺甲唑/甲氧苯啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天是一个疗程。消炎止痛剂可用于肾区疼痛。如果囊肿位于肾门，压迫肾动脉或引起肾盏梗阻，高血压和囊肿较大(直径5cm)有症状者应考虑穿刺切除囊液，以消除高血压和梗阻。每次穿刺后，应根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，使囊逐渐缩小。一般需要多次穿刺抽液，注射无水酒精，使囊趋于封闭，患者在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压往往会下降。必要时需要手术治疗。<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液，以消除高血压和梗阻。每次穿刺抽液后，应根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，以使囊体逐步缩小。一般需多次穿刺抽液并注射无水酒精，才能使囊趋于封闭，患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。

       3.肾髓质囊性疾病的治疗 这种疾病没有特殊的治疗方法。纠正电解质平衡，特别是钠补充，纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭过程。

       如果没有症状和并发症，则无需治疗。如有尿路感染，应按肾盂肾炎进行正式的抗菌治疗。并发结石患者应多喝水，每天保持2万尿量ml以上，试用排石和消石药。高钙尿者服用噻嗪类利尿剂。如果病变局限于一侧肾，可以考虑病侧肾或病变肾切除术。

       (二)预后

       1.多囊肾患者的肾功能往往逐渐下降。无降压治疗时，同一家庭的患者在同一年龄段进入终末肾衰竭(ESRF)。但在30％；多囊肾家族也可以在80岁～90岁仍未进入ESRF。说明本病预后不一致。经积极治疗，预后明显改善。

       2.单纯性肾囊肿一般无临床症状，不影响肾功能，预后良好，不影响患者寿命。

       3.经积极治疗，肾髓质囊性病患者的预后可明显改善。