大动脉错位的疾病常识介绍

大动脉错位疾病常识介绍

       大动脉错位是一种罕见的先天性心脏病。由于胚胎发育过程中中中心管的弯曲不是向右而是向左，解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍然分开旋转，但位置颠倒，血液方向仍然正常。然而，虽然房间传导束的左侧仍然分布在相应的解剖心室，但周心室的位置相反，因此传导束也相反。

大动脉错位疾病常识介绍

       矫正型大动脉错位常合并心脏畸形，主要是室间隔缺损、肺动脉狭窄，还包括室间隔缺损、右室双出口等病变。过去，矫正型大动脉错位合并心脏畸形的治疗主要采用Restelli 方法，达到生理矫正的目的。手术的缺点是解剖左心室仍然承受肺循环血泵，而解剖右心室的长期负荷循环。由于右心室的解剖特点，难以承受长期高压、高阻力的体循环，晚期三尖瓣关闭不完全和右心衰竭（功能性左心衰竭） 。术后10 年和20 年的生存率分别为74 ％和46 ％。死亡最常见的原因是肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。

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       本病有以下检查方法：

       (1)胸片检查:心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。