先天性肠旋转不良有哪些表现及如何诊断?

       肠旋转不良是新生儿肠梗阻的常见原因之一。在消化道畸形中,该病仅略低于肥厚性幽门狭窄。在这一点上,中国与欧洲和美国非常不同。在这些国家,肥厚性幽门狭窄是肠旋转不良的10倍以上。然而,并非所有肠旋转不良病理的患者在新生儿期都有症状。婴儿和儿童偶尔会遇到这种情况,很少有患者在成人时会发生。肠旋转不良常导致以下临床表现:①肠扭转;②急性或慢性十二指肠梗阻;③腹内疝。发病年龄不确定,以新生儿为主,约占80%有些病例在儿童或成人时期出现症状,有些病例没有临床症状X偶尔发现线检或其它手术。

       1.新生儿肠旋转不良24h有正常的胎粪排出,初始喂养也很好,一般在第一位3~5天气突然出现了大量的胆汁呕吐。由于十二指肠的压力程度不同,可表现为部分或完全梗阻。当部分梗阻时,间歇性呕吐,呕吐物含有胆汁,腹部不饱满,没有阳性体征。当完全梗阻时,呕吐持续且频繁,伴有脱水、减肥和便秘。如果并发肠扭转,症状更严重,呕吐咖啡样液或呕吐血、便血,表明肠绞窄。腹膜炎、高烧、脱水等有毒休克症状可出现肠坏死或穿孔。

       新生儿肠旋转不良约包括20%病例可伴有黄疸。原因尚不清楚,可能是由胃扩张和十二指肠压迫胆总管引起的梗阻性黄疸;或由于门静脉和肠膜静脉压力,血流减少,肝动脉血流补偿增加,使未经处理的间接胆红素回收。同时,由于门静脉血流量减少,肝细胞缺氧,酶系统的形成受到影响。

       2.婴儿和儿童肠旋转不良 由于病理畸形变异不同,表现为各种程度的肠梗阻症状。大部分表现为间歇性胆汁呕吐,常能自行缓解,如此反复发作。也有少数儿童出生后无症状,因突然肠道扭转而出现严重腹痛、频繁呕吐、便秘等完全性肠梗阻症状。此外,由于部分性肠梗阻的反复发作,肠道缺血,从而影响肠粘膜对营养物质的吸收和转移。婴儿和儿童病例报告70%营养不良程度不同。因此,有人主张,生长发育障碍和胃肠道症状的儿童必须做胃肠道X排除肠旋转不良的线检查。

       新生儿有高水平肠梗阻的表现,有正常胎粪排出的应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺临床症状相似,可能并存,难以识别。因此,只要有十二指肠梗阻,就不应过多检查,应尽快进行手术检查。

先天性肠旋转不良有哪些表现及如何诊断?

       婴儿和儿童的症状并不典型,因此往往取决于X线路检查和诊断。主要诊断依据包括腹部直立平片和钡灌肠。当大婴儿和儿童发生不完全性十二指肠梗阻时,可吞下少量稀钡或碘油进行检查。

           

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