一、治疗

   

       无症状者不宜进行手术,待观察。梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征,术前必要准备后应进行早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎症状,提示扭转,必须急诊治疗。

   

       1.术前准备

   

       (1)新生儿因急性高水平肠梗阻而脱水,术前迅速补充液体,给予适量血浆,纠正酸碱失衡。有血便、腹胀和腹膜刺激症状,积极准备1~2h立即手术。

   

       (2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者,术前准备3~5每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸,贫血者应输给全血,纠正贫血和营养不良后尽快手术。

   

       (3)术前应熟悉本畸形的各种病理和并发症特征,才能正确进行手术。

   

       2、手术原则是消除梗阻,恢复肠道通畅。

   

       手术可采用腹直肌切口、右上腹侧中切口或上腹横切口,充分暴露肠管。操作人员必须充分了解这些畸形,以了解术中暴露的异常情况,并给予正确的治疗。否则,它将不知所措,错误的治疗,以至于症状仍然存在。在判断肠状况时,应注意十二指肠下部与肠膜根部的关系,了解近端结肠的局部解剖位置。整个肠管通常需要移除腹腔以外,扭转的肠管可以顺时针复位,以确定肠旋转不良的类型。

   

       (1)总系膜手术:如果总肠系膜手术位置正常,但有总肠系膜,盲肠和升结肠应固定在腹腔右外侧的后腹膜上,结肠后外浆膜层与后腹膜间歇缝合,缝线应紧密布置,防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣斜向十二指肠空肠曲,将系膜背侧和后腹膜床垫缝合固定结肠系膜。

   

       (2)肠复位:将所有小肠提出切口后,可以发现小肠在其系膜根部扭转,盲肠和部分结肠也随之扭转,包裹在系膜根部。扭转通常是顺时针的。扭转可以达到360°~720°。用手托起所有小肠,反向旋转小肠系膜,达到完全复位。此时小肠颜色较好,肠腔充气,但十二指肠梗阻尚未完全缓解。

   

       (3)盲肠松解术:上述小肠复位后,可见盲肠位于右上腹部,覆盖十二指肠,或连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第二、三部分,导致十二指肠梗阻。因此,必须进行盲肠松解术,切断靠近盲肠右侧的腹膜带,游离盲肠和结肠到左侧,使覆盖的十二指肠暴露(该方法也称为Ladd手术)。有时在十二指肠空肠交界处附近,增生纤维带压迫十二指肠粘连扭曲,必须切断,以完全缓解十二指肠梗阻,尽可能将盲肠放在右腹,使十二指肠完全暴露后关闭腹腔。

   

       盲肠和升结肠固定在系膜根部前方的右腹膜壁层,肠膜血管前十二指肠下部移位到腹部右侧,防止压力,消除反向旋转引起的肠膜静脉淤积,恢复光滑。

   

       (4)肠反向旋转手术应首先明确肠反向旋转畸形的病理基础。此时,肠系膜上动脉位于横结肠前压迫横结肠中部,十二指肠空肠曲位于肠系膜上动脉前。扭转的肠道应按反时钟旋转360°将动脉后面的横结肠转移到肠系膜上动脉前。为防止翻转的横结肠压迫十二指肠,应首先松开十二指肠空肠曲附近的所有粘附索带,拉直十二指肠,将其与空肠的起始部位移至右腹腔。整复后的盲肠和提升结肠固定在右外侧的后腹膜上。有报道称,如果翻转肠管困难,可以通过短路吻合手术缓解横结肠梗阻。

   

       (5)肠系膜疝手术结肠系膜疝可伴有结肠环旋转不全,盲肠和升结肠应先停留在上腹部Ladd手术,游离,将盲肠和升结肠推向左侧,后面露出疝囊口,在无血管处小心切开疝囊边缘,扩大疝口,理顺囊内小肠,缝合疝囊口,缝合后腹膜固定疝囊壁。由于结肠动脉行走在结肠系膜疝囊壁的前缘,在整个疝囊内小肠时,不得随意切开囊壁或切除疝囊,以免损伤血管。

   

       根据大多数学者的随访结果,手术效果良好。虽然小肠膜仍然是自由的,但复发性肠道扭转是合理的,但临床随访证明很少有复发。但有时会留下间歇性腹痛,有顽固的消化吸收障碍,导致贫血、血浆蛋白低。根据残留肠道的长度和功能,切除坏死肠道后的营养吸收障碍。大多数死亡病例都有其他畸形。

   

       二、预后

   

       简单肠旋转不良的手术效果令人满意。合并肠扭转但无肠坏死,术后可留下慢性腹痛、消化吸收功能障碍、贫血、营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠,术后可出现短肠综合征,需要长期依靠胃肠外营养来维持生命。有些病例可以过渡到口腔元素饮食逐渐恢复,但有些病例需要短肠矫正手术,这需要付出更昂贵的代价。早产儿、其他严重畸形和广泛肠坏死是该疾病的主要死因,死亡率10%~24%。早期诊断和正确手术是降低病死率的关键。

   

 

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