先天性肠旋转不良有哪些症状

       肠旋转不良是新生儿肠梗阻的常见原因之一。在消化道畸形中，该病仅略低于肥厚性幽门狭窄。在这一点上，中国与欧洲和美国非常不同。在这些国家，肥厚性幽门狭窄比肠旋转不良多10倍，但并非所有肠旋转不良病理的患者在新生儿期都有症状，婴儿和儿童偶尔也会遇到这种情况，很少有患者在成人时会发生。肠旋转不良常导致以下临床表现：（1）肠旋转；（2）急性或慢性十二指肠梗阻；（3）腹内疝，发病年龄不确定，多为新生儿，约占80％有些病例在儿童或成人时期出现症状，有些病例没有临床症状X偶尔发现线检或其它手术。

       1.新生儿肠旋转不良:出生后24h有正常的胎粪排出，初始喂养也很好，一般在第一位3～5天气突然出现大量胆汁呕吐，由于十二指肠压力程度不同，可表现为部分或完全梗阻，部分梗阻、间歇性呕吐、胆汁呕吐、腹部不饱，无阳性体征，完全梗阻，呕吐持续频繁，伴有脱水、消瘦、便秘，如并发肠扭转，症状更严重，呕吐咖啡液或血、血、血，提示绞窄、肠坏死或穿孔可出现腹膜炎、高烧、脱水等有毒休克症状。

       新生儿肠旋转不良约包括20％病例可伴有黄疸，原因尚不清楚，可能是胃扩张和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸；或由于门静脉和肠膜静脉压力，血流减少，肝动脉血流补偿增加，间接胆红素循环，同时由于门静脉血流减少，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响。

       2.婴儿和儿童肠旋转不良:由于病理畸形变异不同，表现为各种程度的肠梗阻症状，多为间歇性胆汁呕吐，常能自行缓解。如此反复发作，少数儿童出生后无症状，因突然肠扭转而出现剧烈腹痛、频繁呕吐、便秘等完全性肠梗阻症状。此外，由于部分性肠梗阻的反复发作，肠道缺血，从而影响肠粘膜对营养物质的吸收和转移。70％营养不良程度不同。因此，有人主张，生长发育障碍和胃肠道症状的儿童必须做胃肠道X排除肠旋转不良的线检查。

       新生儿有高肠梗阻，有正常胎粪排出应考虑肠旋转不良诊断，新生儿肠旋转不良和十二指肠锁或狭窄，环胰临床症状相似，并存可能，识别困难，只要有十二指肠梗阻，不应检查过多，应尽快进行手术检查。