先天性肠旋转不良是由什么原因引起的？

       (一)病因

       胚胎早期肠道是一直管，有共同的肠系膜。胚胎第一6～10周，由于中肠发育非常快，不能容纳在发育缓慢的腹腔内，被迅速增大的肝脏挤压，大多数中肠通过脐环进入卵黄囊，形成生理脐疝（图）1A)。至胚胎第10～11周，腹腔发育加快，体积增大，中肠回纳到腹腔，以肠系膜上动脉为轴心，逆时针逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，从肠系膜上动脉后到左，形成十二指肠悬韧带。将肠系膜上动脉前的回肠结肠连接部分从左到右转移到右上腹部（图片1B)。然后逐渐下降到右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前部。升结肠和降结肠由结肠系膜附着在腹后壁，小肠系膜从左上腹部向右下腹部倾斜，并附着在腹后壁（图）1C)。

       近几年有人引用Snyder和Chaffin原图描述将中肠分为十二指肠空肠环和回肠结肠环两部分。前者的旋转是肠环原位于肠系膜上动脉右侧上方，原反时针旋转90°到右下角，再经90°最后转到动脉后面，最后90°转向动脉左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也是如此。肠环原位于动脉左下角，三次后90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉前方，将盲肠移至右上腹部，然后逐渐降至右下腹部。随着肠道的旋转，在最后阶段，中肠膜与后腹壁融合，肠膜根从屈韧带向右下腹部盲肠倾斜，所以十二指肠、盲肠和上升结肠固定，小肠膜有相当宽的基底附着在后腹膜，在这种正常解剖下，中肠不易扭转（图2）。

       (二)发病机制

       如果肠道旋转正常，在任何阶段出现障碍或异常，都会出现肠道位置异常，并可能出现各种类型的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有：

       1.中肠无旋转 中肠无任何逆时针旋转，小肠和结肠悬挂在普通肠膜上，肠膜根部排列在脊柱前方的矢状面（图3），常伴有脐带膨出和腹裂畸形。

       2.肠旋转不完全 肠旋转90°停止后，小肠悬挂在腹腔右侧，盲肠和近端结肠位于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，这是一种常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠膜根的右侧，没有十二指肠空肠曲，在脊柱前或左侧提升结肠。十二指肠、小肠和结肠悬挂在共同的游离肠膜上（图4）。

       3.肠旋转不良Ⅰ 肠环旋转180°停止后，十二指肠下部位于肠系膜根部后部，盲肠和升结肠位于腹部中线，有片状腹膜粘连带或索带，穿过十二指肠第二部分前部，附着在右腹后壁。盲肠在十二指肠前脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高盲肠（图5）。

       4.肠旋转不良Ⅱ 型是十二指肠的反向旋转，其异常旋转过程复杂，表现异常多样。初中肠近端按正常反时针旋转90º不再按原方向旋转，异常从右向左顺时针转回90°～180°，使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前面，而不是正常的后面(图6A)。同时，中肠远端回肠盲肠环向右移动，在右上腹十二指肠前形成高位盲肠(图)6B)。如果回肠盲肠环继续向右下腹前进，将所有小肠和肠系膜血管包裹在近端结肠系膜中，形成结肠系膜疝，升高结肠系膜形成疝囊(图6C)，小肠梗阻可由疝囊口压迫或囊内小肠相互挤压引起。

       5.肠道反向旋转 中肠Ⅱ异常顺时针方向旋转180°十二指空肠曲在肠系膜上动脉前方，结肠近端顺时针旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜后方。盲肠继续向右下腹移动，导致水平结肠中部停留在动脉后面（图）7A)。横结肠梗阻(图)7B)。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心，顺时旋转180°，当盲肠移动并停留在左腹腔时，十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方7C)。

       6.小肠共有总肠膜 提升结肠膜不附着在腹后壁，是中肠旋转不良的合并异常。它也可以是正常肠旋转孤立的症状，也可以与肠旋转不良同时共存。此时，十二指肠下部位于肠膜上动脉后部，十二指肠曲位于腹部左侧。当呈总肠膜时，肠膜根部形成的细手柄从胰腺下方伸出，呈扇形分散。提升结肠靠近右腹壁，但无粘连。如果提升结肠膜部分附着在后腹壁上，盲肠与相邻提升结肠游离。

       合并畸形：占30％～62％，半数为十二指肠闭锁，其他包括空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

       7.胃、十二指肠旋转异常 因为胃的反向旋转脐肠袢随反向胃移位或异常旋转，本型常伴心脏发育畸形如法洛四联症、三腔心或动脉假干。