先天性肠旋转不良是怎么引起的

       一、病因

       1.胚胎早期肠道为一直管，肠系膜常见。～在10周内，由于中肠发育迅速，不能容纳在发育缓慢的腹腔内，被迅速增大的肝脏挤压，大多数中肠通过脐环进入卵黄囊，形成生理脐疝。到胚胎第10位～11周后，腹腔发育加快，体积增大，中肠回纳至腹腔，以肠系膜上动脉为轴心，逆时针逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，从肠系膜上动脉后到左，形成十二指肠悬浮韧带。将回肠结肠的连接部分从左到右转移到肠系膜上动脉的右上腹部。然后逐渐下降到右髂窝。正常旋转后，横结肠位于肠系膜上动脉的前部，上升结肠和下降结肠附着在腹后壁，小肠系膜从左上腹部向右下腹部倾斜，并附着在腹后壁。

       2.近年来被引用Snyder和Chaffin原图描述将中肠分为十二指肠空肠环和回肠结肠环。前者的旋转是肠环原位于肠系膜上动脉右侧上方，最初的反时针旋转90°到右下角，然后90°转到动脉后部，最后90°转向动脉左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也是如此。肠环原位于动脉左下角，3次90次°逆时针旋转270°使横结肠位于动脉前方，将盲肠移至右上腹部，然后逐渐降至右下腹部。随着肠道的旋转，在最后阶段，中肠膜与后腹壁融合，肠膜根从屈韧带向右下腹部盲肠倾斜，所以十二指肠、盲肠和升结肠固定，小肠膜有相当宽的基底附着在后腹膜上，在这种正常的解剖下，中肠不易扭转。

       二、发病机制

       如果肠道旋转正常，在任何阶段出现障碍或异常，都会出现肠道位置异常，并可能出现各种类型的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有：

       1、中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。

       2.肠旋转不完全，肠环旋转90°停止后，小肠悬挂在腹腔右侧，盲肠和近端结肠位于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，这是一种常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠膜根的右侧，没有十二指肠空肠曲，在脊柱前或左侧提升结肠。十二指肠、小肠和结肠悬挂在共同的游离肠膜上。

       肠旋转不良Ⅰ型肠袢旋转180°停止后，十二指肠下部位于肠系膜根部后部，盲肠和升结肠位于腹部中线，有片状腹膜粘连带或索带，穿过十二指肠第二部分前部，附着在右腹后壁。盲肠在十二指肠前脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高盲肠。

       肠旋转不良Ⅱ这种类型是十二指肠的反向旋转，其异常旋转过程复杂，因此表现异常多样。初中肠近端按正常反时针方向旋转90？然后不再按原方向旋转，从右到左顺时针异常旋转90°～180°，使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方。同时中肠远端的回肠盲肠袢向右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠。如果回肠盲肠袢继续向右下腹前进，将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内则形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊，日后可因疝囊口的压迫或囊内小肠互相挤压发生小肠梗阻。

       5.肠道反向旋转中的肠道Ⅱ异常顺时针旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方，同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面。以后发生横结肠梗阻。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，当盲肠移动并停留在左腹腔时，将十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方。

       6、小肠共有总肠膜升结肠膜不附着在腹后壁，是中肠旋转不良的合并异常，也可能是正常肠旋转孤立的症状，也可与肠旋转不良同时共存。此时，十二指肠下部位于肠膜上动脉后部，十二指肠曲位于腹部左侧。当呈总肠膜时，肠膜根形成的细手柄，从胰腺下伸展成扇形，升结肠靠近右腹壁，但没有粘连。如果升结肠膜部分附着在后腹壁上，盲肠与相邻的升结肠游离。

       合并畸形：占30：％～62％；，半数为十二指肠闭锁，其它包括空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

       7.胃和十二指肠旋转异常，因为胃的反向旋转脐肠环随反向胃移位或异常旋转，常伴有法洛四联症、三腔心或动脉假干等心脏发育畸形。