原发性巨球蛋白血症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       无贫血、出血倾向、高粘滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时，不宜进行化疗。

       治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗这种疾病的主要化疗药物，其中苯丁酸氮芥是最常用的，通常使用6种～12mg/d口服，2～4周后，病情缓解，改为维持剂量2～4mg/d，维持剂量和治疗期限应酌情确定。苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀等其他烷化剂对本病也有效。长春新碱、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、泼尼松等联合化疗可用于疾病进展期。耐烷化剂的患者可以用多柔比星或泊苷治疗。α部分患者可获得部分缓解效果。氟达拉滨近年来的应用(nudarabin)20～30mg/m二、静脉注射，第一～5天或克拉屈滨(cladribine)0.1mg/kg，第一，静脉注射～7天内，该病的治疗效果优于苯丁酸氮芥。氟达拉滨或克拉屈滨仍可用于苯丁酸氮芥耐药病例。

       严重高粘度综合征引起视力障碍、严重出血倾向或昏迷时，应采用放血法。一般至少500个血浆ml，必要时可反复放血。有条件的患者应使用血细胞分离器进行血浆置换，可以快速去除部分患者异常增加IgM用正常的血浆或血浆代替血浆来缓解疾病。

       疗效标准：完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失、IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现，血浆黏滞度降至正常。部分缓解标准(PR)是IgM减少50％；以上淋巴结缩小50％；以上血浆粘度降低50％；以上。不符合上述标准的，称为未缓解。

       (二)预后

       本病是一种慢性进展性疾病，病程长短不同，中数生存期约5年，部分患者可生存10年以上。骨髓造血衰竭、感染、栓塞、心力衰竭是死亡的常见原因。