原发性巨球蛋白血症肾损害有哪些表现及如何诊断？

       巨球蛋白血症的主要临床表现为高粘血综合征。高粘血症可引起头痛、头晕、头晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫、共济失调等一系列神经系统症状。Bing-Neel综合征。眼病包括视网膜出血、静脉段充盈增厚和视盘水肿。心脏增大、心律失常和心力衰竭。也可能有出血倾向，如牙龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤粘膜紫癜、肢端青紫等。当引起肾损伤时，其主要临床表现为蛋白尿，一般为轻度或中度，偶尔可发展为大量蛋白尿和肾病综合征。蛋白尿是非选择性的，常伴有血尿，肾小球滤过率降低，氮血症和肾小管浓缩功能障碍。脱水容易导致急性肾衰竭。

       体检多为淋巴结肿大(15)ÿ(2005)ÿ)和脾大(15％；)，伴有贫血。

       肾损伤的诊断应首先确定是否有巨球蛋白血症；进一步确定是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。如果是继发性巨球蛋白血症，应在常见的继发原因之间进行鉴别和诊断。

       WM诊断依据如下：

       1.老年患者有贫血、出血倾向不明原因、中枢及周围神经系统症状、视力障碍、雷诺现象、肝脾淋巴结肿大等典型症状和体征 。

       2.血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L，全血细胞减少，外周血少(5)％)非典型幼稚浆细胞，血液粘度增加。<5％)不典型幼稚浆细胞，血液黏稠度增高。

       3.淋巴样浆细胞浸润骨髓、肝、脾、淋巴结。

       确诊WM多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、未分化淋巴增生性疾病和IgM型MGUS相鉴别。

       肾损伤的诊断：在确定原发性巨球蛋白血症诊断的基础上，应进一步检查患者的肾损伤表现。如果符合蛋白尿、血尿和病理检查指标，可以建立诊断。