原发性巨球蛋白血症肾损害应该做哪些检查？

       1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形指数降低，红细胞串联呈钱状。全血细胞可以减少，外周血可以少量(<5％)不典型幼稚浆细胞，既小淋巴样细胞或浆细胞样淋巴细胞;血沉增快;血清蛋白电泳可见M蛋白，随着患者的年龄的增长，M蛋白的出现率就越高，大于50岁患者，M蛋白的升高率为3.5％，而80～90岁者则为11％。免疫电泳发现单克隆IgM明显增多，所有患者均有IgM升高，被认为是一种循环肿瘤标志物。

       Sia该试验是巨球蛋白血症的快速筛选试验，将患者的血清滴入蒸馏水试管中，并立即沉淀。此外，巨球蛋白10％；以上具有冷沉淀性质，遇冷呈胶冻状。

       2.骨髓检查 可见异常浆细胞样淋巴细胞增生。这些淋巴细胞具有分泌细胞的特点，如合成和分泌免疫球蛋白的粗内质网络和发达的高尔基体。

       3. 染色体核型检查Hirase原发性巨球蛋白血症患者2例，其染色体核型分别为t(11;18)(q21;q21)、t(2;11;18)(q21-23;q21;q21)，而B细胞淋巴瘤的染色体核型为t(11;18)(q21;q因此，提出原发性巨球蛋白血症可能是B细胞淋巴瘤的变形。

       4.尿检 肾损伤表现可见蛋白尿和血尿，蛋白尿多为轻度～中度蛋白尿偶尔发展到肾病综合征范围，肾小球滤过率降低，氮血症和肾小管浓缩功能障碍。当淋巴细胞大量浸润时，尿液中经常出现免疫荧光显微镜IgM以及浆细胞样细胞。尿免疫电泳检查的阳性率可达90％％.尿轻链蛋白阳性率为300％～50％。

       1.病理检查 肾小球毛细血管血栓形成，血栓形成量高IgM，纤维蛋白较少，因此也被称为“假血栓”。肾小球基底膜内侧有IgM光镜下沉积物呈高度嗜酸性，PAS深紫色染色，Trichrome红色或绿色染色。此外，还有肾小球系膜区PAS染色阳性沉积物，系膜呈结节状，光镜下不易识别糖尿病肾小球硬化。

       2.影像学检查 如果继发淀粉样变性，两肾明显增大。骨骼影像学检查一般无溶性骨病变。