血液检查、骨髓检查、染色体核型检查、尿液检查、病理检查、骨髓检查、染色体核型检查、尿液检查、病理检查和影像学检查,具体如下:

原发性巨球蛋白血症肾损害的临床检查手段    

       1.血液检查

   

       有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形指数减少,红细胞串联呈钱状,全血细胞减少,外周血少(5%.)不典型的幼稚浆细胞,包括小淋巴细胞或浆细胞样淋巴细胞;血沉加快;血清蛋白电泳可见M蛋白质,随着病人年龄的增长,M50岁以上的患者蛋白质出现率越高,M蛋白质升高率为3.5%,而80~90岁者则为11%.免疫电泳发现单克隆IgM所有患者,所有患者均有IgM被认为是循环肿瘤的标志物。Sia试验是巨球蛋白血症的快速筛选试验,将患者的血清滴入蒸馏水试管中,立即沉淀。此外,巨球蛋白10%;以上具有冷沉淀性质,遇冷呈胶冻状。<5%)不典型幼稚浆细胞,既小淋巴样细胞或浆细胞样淋巴细胞;血沉增快;血清蛋白电泳可见M蛋白,随着患者的年龄的增长,M蛋白的出现率就越高,大于50岁患者,M蛋白的升高率为3.5%,而80~90岁者则为11%,免疫电泳发现单克隆IgM明显增多,所有患者均有IgM升高,被认为是一种循环肿瘤标志物。Sia试验为巨球蛋白血症的快速筛选试验,将患者血清滴入蒸馏水的试管中,立刻出现沉淀,此外,巨球蛋白中10%以上具有冷沉淀性质,遇冷呈胶冻状。

   

       2.骨髓检查

   

       可以看出,异常浆细胞样淋巴细胞增生,这些淋巴细胞具有分泌细胞的特点,如合成和分泌免疫球蛋白的粗内质网络和发达的高尔基体。

   

       3.染色体核型检查

   

       原发性巨球蛋白血症可能是B细胞淋巴瘤的变形。

   

       四、尿检

   

       肾损伤表现为蛋白尿和血尿,蛋白尿多为轻-中度蛋白尿偶尔发展到肾病综合征范围,肾小球滤过率降低,氮血症和肾小管浓缩功能障碍。当淋巴细胞大量浸润时,尿液中经常出现免疫荧光显微镜IgM尿免疫电泳检查的浆细胞样细胞阳性率高达90%;尿轻链蛋白阳性率为30%~50%。

   

       5.病理检查

   

       肾小球毛细血管血栓形成,血栓含量高IgM,纤维蛋白较少,因此也被称为“假血栓”,肾小球基底膜内侧有IgM光镜下沉积物呈高度嗜酸性,PAS深紫色染色,Trichrome此外,肾小球系膜区还有红色或绿色染色PAS染色阳性沉积物,系膜呈结节状,在光镜下不易与糖尿病肾小球硬化症相鉴别。

原发性巨球蛋白血症肾损害的临床检查手段    

       六、影像学检查

   

       如果继发淀粉样变性,可见两肾明显增大,骨骼影像学检查一般无溶骨性病灶。

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