原发性巨球蛋白血症应与以下疾病相鉴别:

原发性巨球蛋白血症肾损害容易与哪些疾病混淆?

       1.IgM型MGUS 血清是主要特征IgM浓度<20g/L,它不会随着病程的发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状,一般无明显蛋白尿,本周无或只有少量蛋白质和骨髓小淋巴细胞浸润。<20g/L,且不会随病程发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状,一般无明显的蛋白尿,没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。

       2.伴有IgM淋巴增生性疾病的水平增加 去除IgM浓度一般<30g/L和高黏滞血症发生率较WM低外,亦有贫血或其他全身症状,其生存时间或其他特征均与WM无明显差异。对于并发高浓度的IgM(>30g/L)淋巴增生性疾病(称为淋巴细胞淋巴瘤)尚无统一意见WM鉴别。

       3.隐匿性WM 是指某些WM患者无全身症状,但有IgM水平>30g/L、轻度贫血和中度淋巴细胞浸润骨髓。这些患者有隐藏的巨球蛋白血症,类似于吸烟型(smoldering)多发性骨髓瘤在出现症状前无需治疗,仍能长期保持稳定状态。

       4.本病的诊断主要基于典型的临床表现和“相对”血清粘度测定。但相对血清粘度与血清异常免疫球蛋白浓度无线性关系。这种差异与免疫球蛋白的聚集能力、多聚度、冷沉淀能力和体外优球蛋白的形成有关。临床上,血清粘度略有升高,临床症状和体征极为典型,应注意与本病的鉴别。

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       5.继发性巨球蛋白血症。

       6.原发性巨球蛋白血症肾损伤也应与其他原因引起的肾病相鉴别。

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