(一)治疗

当早期病情稳定、症状轻微或发育缓慢时,不得治疗;如果症状明显,出血、贫血、肝脏、脾脏、淋巴结肿大和粘度过高,应治疗。本病治疗的主要目的是降低血浆巨球蛋白浓度和高粘度血症。临床常用的主要药物有:
1.烷化剂 特别是氟达拉滨,类似苯丁酸氮芥和嘌呤核苷(fludarabine),克拉屈滨(cladribine)和rituximad。
苯丁酸氮芥标准疗法6~8mg/d口服,效率50%;以上,中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(CB1348)连续口服,初始6~8mg/d,持续2~4周后给予维持量(2~6mg/d)。持续几年,直到缓解。
常用环磷酰胺1500~200mg/d口服,以抑制巨球蛋白合成。
也可以使用盐酸氮芥和糖皮质类固醇。有人认为是这样。M治疗方案能取得令人满意的效果。
青霉胺200~400mg/d,3次/d,口服剂量可逐渐增加到1g/d,巨球蛋白二硫键分离破坏IgM降低血液粘度的分子。
近年来,有人主张应用M2方案认为疗效优于苯丁酸氮芥(瘤可宁),特别适合高血粘度综合征。肾上腺皮质激素不提倡应用。
2.血浆置换疗法 高粘血症明显者可采用该疗法,可迅速缓解症状,静脉滴注低分子右旋糖酐,降低血液粘度。由于血液粘度和粘度IgM血清巨球蛋白浓度下降15%~20%;,往往会显著降低血粘度,所以第一次血浆置换治疗,必须取代全身血浆容量的一半以上,才能取得明显的疗效,为了保持疗效,需要1~重复更换2个月,每次需要更换400~800ml血浆。
3.免疫治疗 应用抗CD治疗20个克隆抗体,30个克隆抗体%;病人有效;骨髓移植或外周血干细胞可用于治疗。Weide等待1例抗烷化剂WM患者,应用抗CD单克隆抗体(rituximab)治疗后,可诱导血液的完全缓解。

(二)预后
本病患者的平均寿命一般为38~40个月。一些学者根据他们的预后将这种疾病分为良性和恶性。良性患者可以在没有化疗的情况下生存8年甚至15年。恶性病情进展迅速,平均生存期为3~四年。如无明显贫血,血清IgM浓度甚低<23g/L,白蛋白正常(>30g/L),预后较好。预后与治疗反应明显相关。治疗有效者的平均生存期自诊断之日起约为4年,治疗无效者一般为2年。死亡原因主要是贫血、衰竭、出血、感染和高粘性血症。研究表明,临床症状明显,需要治疗MW、年龄>70岁,体重减轻或冷球蛋白血症患者,预后最差。
