先天性主动脉缩窄是由什么原因引起的?

       主动脉缩窄的发病机制尚不明确。Craigil与sklda主动脉峡部最常见的主动脉缩窄是由于导管壁的平滑肌和纤维组织在闭合过程中收缩,影响峡部主动脉壁。近年来,Ho通过35例标本连续切片组织学检查,确认动脉导管组织完全包围导管附近的主动脉,形成连续的结构管道。然而,该理论并不能解释主动脉收缩与动脉导管未关闭的情况,以及远离动脉导管区域的主动脉收缩部位的病例。在过去的20年里,许多学者认为,胎儿期主动脉和肺动脉血流失失衡是主动脉收缩的主要原因。在正常情况下,胎儿期左右心室的搏出量大致相同。上腔静脉回心血通过右心室排入肺部,通过动脉导管进入主动脉。从下腔静脉回流到心脏的血液通过卵圆孔进入左心室,然后通过左心室排入冠状动脉和头臂动脉。左心室排出的血液仅通过30%降主动脉通过主动脉峡部进入,与来自动脉导管的血液汇聚。Rudolph观察小羊胎儿期的血流,发现峡主动脉血流量仅为通过动脉导管血流量的一半左右,因此胎儿期主动脉峡直径小于上升主动脉和下降主动脉。如果胎儿左心室血流量减少,主动脉血流量减少,肺动脉血流量相应增加。通过峡主动脉的血流量减少会导致峡主动脉狭窄甚至闭塞。如果卵圆孔小,血流阻力升高,从下腔静脉回流到右心室的大量血液会进入右心室,导致经动脉导管血流量增加,而通过左心室和峡主动脉的血流量会减少,从而促进主动脉狭窄的形成。在血流严重减少的情况下,峡主动脉发育不全。主动脉狭窄、上升主动脉发育不良、左右分流心室间隔缺损致主动脉血流量减少、肺动脉血流量增加,导致峡主动脉狭窄或发育不全。

       主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。缩窄段主动脉外表轮廓向内凹陷,但动脉韧带附着处主动脉壁凹陷不明显,甚或略为突出。缩窄段及其相邻部位界限明显,长度一般均在1cm内部。连接到缩窄段近端的主动脉弓逐渐变薄,呈圆锥形。连接到缩窄段远端的主动脉外径可能会扩大,血管壁也会增厚。缩窄段主动脉的内径通常比外观更小,主动脉壁的中层增厚,突入主动脉腔,形成分区或隔膜。主动脉壁的内膜层也很厚。主动脉腔很小,只能位于隔膜的中心或一侧,通过探针或直径只有几毫米。由于血流的影响,缩窄段远端主动脉壁经常导致内膜层增厚。心脏经常增大,左心室肥大非常常见。冠状动脉中层经常增厚,管腔减少,可以提前出现冠循环血供不足的症状。大约25~40%主动脉瓣呈双瓣叶形。肋间动脉明显增厚,胸壁侧支循环丰富。在少数情况下,主动脉弓分支也可能出现异常,如左锁骨下动脉狭窄、右锁骨下动脉狭窄或右锁骨下动脉异位源于主动脉狭窄段的近端或远端。由于近端血压升高、侧支循环丰富、动脉扩张迂曲、颅内动脉、近端主动脉、肋间动脉等血管易发生动脉瘤,其发生率随年龄增长而增加。动脉瘤破裂会导致死亡。

       根据主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖关系,主动脉缩窄段的绝大多数部位可分为导管前型和导管后型(图8)。


                   图8

       导管前型主动脉狭窄:狭窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端,相对罕见。主动脉狭窄段可能较长。大多数情况下,动脉导管没有闭合。在严重缩小的情况下,右心室排出的血液通过肺动脉和未闭合动脉导管进入主动脉,供应身体下部,侧支循环不发达。导管前型主动脉狭窄病例约有一半?还有其他先天性心血管畸形,可在婴儿期死于心力衰竭,因此Bonnet早种类型在早期被称为婴儿主动脉缩窄。

       导管后主动脉缩窄:这种类型更为常见。典型的主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点的峡谷主动脉,大多数情况下动脉导管已关闭。缩窄病变较短,仅限于动脉韧带的远端或相邻部位。缩窄的近端和远端主动脉通常呈现不同程度的扩张。在缩窄段和远端主动脉之间形成丰富的侧支循环(图9)。动脉导管未关闭的病例取决于主动脉和肺动脉压力的降低。导管后主动脉缩窄约为25~40%主动脉瓣呈双瓣叶型,但一般没有其他严重的先天性心脏血管畸形,大多数患者可以生长到成年期。所以在早期Bonnet这种类型被称为成人主动脉收缩。在导管后主动脉收缩的情况下,胎儿期开始形成收缩段和远端主动脉之间的侧支循环,以增加收缩段的远端血液供应。如果收缩严重,动脉导管关闭,侧支循环更加丰富。侧支循环主要来自两侧扩张的锁骨下动脉及其胸部动脉、颈肋骨干、颈水平动脉、甲状颈干、肩胛骨上动脉、肩胛骨下动脉、最上肋骨间动脉、胸外动脉、隔膜动脉、腹壁上动脉、脊髓前动脉等分支。有时锁骨下动脉极度扩张,形成类似的动脉瘤。参与侧支循环的肋间动脉主要是第4~7对肋间动脉。只有锁骨下动脉狭窄或主动脉收缩段位于锁骨下动脉的近端,颈部总动脉参与侧支循环的形成。在少数情况下,主动脉缩窄段位于胸部主动脉的中下部或腹部主动脉,因此缩窄病变涉及的范围较长,病变部位上方的主动脉逐渐变小,侧支循环不发达,不典型。


       图9侧支循环

       主动脉缩窄段增加血流阻力,因此近端血压升高,远端血供减少,血压降低。Gupta和Wiggers缩小实验动物的主动脉管腔50%主动脉收缩压升高,主动脉收缩压降低,表明机械性狭窄是高血压的主要原因。Scott和Bahnson首先,将实验犬的肾脏移植到颈部,但主动脉侧收缩仍然会影响实验犬的近侧收缩。术后诱发的上肢高血压可在切除收缩段以下血液供应减少的肾脏后缓解。此外,主动脉收缩的临床病例也经常发现血浆肾素含量增加,表明主动脉收缩病例出现高血压的原因不仅是机械因素,还与肾缺血和肾素的作用有关。在一些主动脉收缩病例中,在手术切除收缩段后,虽然近端和远端主动脉压差已经消失,但高血压仍然存在,因为有些人认为这可能与主动脉压力感觉器的上腺功能有关。主动脉收缩引起的收缩端高血压和侧循环的形成,以及先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能,威胁患者的寿命。常见的死因包括充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎或动脉内膜炎、主动脉破裂和脑血管事故、韧利斯脑动脉环动脉瘤破裂等。Gross导管前型主动脉缩窄病例的统计数据,90%1岁内死于心力衰竭。根据导管后型主动脉缩窄病例,Abbott1928尸体解剖数据,死亡时平均年龄为32岁。Reifenstein1947每年总结104例尸检资料,发现61%40岁前死亡的病例。

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