先天性主动脉缩窄可以并发哪些疾病？

       主动脉缩窄常?有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可?有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征(又名)X大约一半的综合征病例有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全和性染色体异常。临床表现为身材矮小、身体生长和性发育迟缓、颈部皮肤松弛、逐渐形成鳍颈、项发际低、肘外翻等。

       术后并发症 :缩窄段切除可发生在主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后:

       (一)术后高血压治疗10％术后第一周仍有腹部不适、腹胀或腹痛，可出现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy腹痛多见于术后48小时。舒张期高血压的延迟可能是血管壁压力感受器调节反应异常；肾上腺素和去甲肾上腺素分泌增加；或血浆肾素-血管紧张素含量增加。为防止高血压，硝普钠可在术后24小时内静脉滴注，保持收缩压14.7kPa(110mmHg)24小时后改用口服降压药。

       缩窄病变矫正不彻底或术后再狭窄的病例，高血压持续，上下肢血压仍存在14.7kPa(110mmHg)在上述压差中，临床检查发现股动脉搏动弱于肱动脉或桡动脉，延迟发生，下肢血压低于上肢。在上下肢压差较大的情况下，主动脉造影可动脉腔狭窄。

       主动脉狭窄的原因主要是手术操作不当，如缩窄段切除长度不足，剩余主动脉腔较小，对端吻合术后口径仍较小，人工血管移植使用的血管口径和长度不当。主动脉成形术时，缩窄段隔膜组织未切除，锁骨下动脉瓣或合成织片修剪不当；旁路移植或分流时，应用的人工血管或锁骨下动脉扭曲。术后再狭窄的常见原因是主动脉地端吻合术后，吻合口未能随着身体的发育和生长而相应增大，形成再狭窄。在婴儿期，主动脉对端吻合术进行了缩窄段切除，特别是主动脉全周连续缝合，使用不吸收缝线，如丝线吻合术，发生率较高。主动脉成形术后，再狭窄的情况很少发生。术中血管钳对主动脉壁的组织创伤，主动脉壁残留异常的中胚层组织术后增生，导致血管壁厚。

       远期高血压的发病率是普通人的4~5倍，20岁以上，远期高血压的发病率更高。

       (2)脊髓缺血性损伤支侧缩窄病例手术时，由于需要夹紧缩窄段和远端主动脉，需要夹紧左锁骨下动脉，导致脊髓血供减少，造成缺血性损伤，术后出现不同程度的下肢瘫痪。但绝大多数患者缩，远端主动脉循环丰富，脊髓缺血性损伤罕见，发病率约为0.5％。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，主动脉血供应来自动脉导管；脊髓血管解剖异常，主动脉缩窄程度轻，可导致侧支循环发育不良。术中肋间动脉切断过多，失血量大，血压降低，钳夹阻断主动脉时间过长，增加术后脊髓缺血损伤的风险。

       采用低温麻醉，尽量保留肋间动脉，缩短主动脉钳夹时间，防止术中失血量过多以致血压下降，均可避免术后?发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例，可通过左心-血液分流管临时放置在股动脉转流或近、远主动脉之间，以维持下半身和脊髓血供。

       乳糜缩5％由于术中胸导管或其分支被切断，术后乳糜胸。术后早期乳糜乳侵蚀胸部，如乳侵蚀溢出不多，胸引流管排出后可恢复。但如果乳侵蚀溢出，持续时间超过1周，影响营养状态，需要再次打开胸部，发现胸导管或其分支破裂，用缝线紧密缝合；未找到乳侵蚀溢出部位，需要在食品管后方找到胸导管双重结扎。有些病例延迟到术后1周，所以术后1周应检查胸片，如发现胸膜腔积液，应立即进行胸膜腔穿刺提取，以确定积液的性质。乳侵蚀胸部诊断明确后，可每3~4天重复胸膜穿刺术，大部分病例可治愈。如果多次穿刺后无效，则需要再次剖胸缝合或结扎胸导管。

       （4）严重的动脉瘤或主动脉狭窄矫正术后的动脉瘤。术后早期发生的假动脉瘤主要是由缝合技术不当、缝合口漏血、破裂或吻合口细菌感染引起的。主动脉成形术后，由于织片硬，正常主动脉壁长期承受血流引起的搏动和张力，容易形成动脉瘤。由于术后近、远主动脉壁剥离，未来逐渐发展形成动脉瘤。