先天性主动脉缩窄容易与哪些疾病混淆？

        典型的上下肢血压和胸部噪音的显著差异可以提示疾病的诊断，超声心动图检查可以诊断。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭合和多发性大动脉炎。

       一、多发性大动脉炎

       典型的多发性大动脉炎临床表现并不难诊断，但非典型的则需要与其他疾病进行鉴别。年轻人，特别是女性，应怀疑或诊断该疾病。

       1. 单侧或双侧肢体缺血，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或无法测量，或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压低于上肢收缩压2.67kPa(20mmHg)(同宽袖带)。

       2. 脑动脉缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失和颈部血管杂音。但有些轻人，由于脉压增加或心率增加，右颈部可闻到轻度血管杂音，根据以下特点：40岁以下，特别是女性，典型症状和体征一个月以上，肢体或大脑。

       3. 近期高血压或顽固性高血压伴有上腹二级以上高调血管杂音。

       4. 无明显低热、血沉快，伴有血管姆音、四肢脉搏或血压异常变化。并可累及肺动脉或冠状动脉，引起相应的临床表现。

       5. 无脉眼底改变者.

       二、主动脉瓣狭窄

       大多数主动脉瓣狭窄患者是成年人，没有风湿病史，在体检过程中经常发现心脏噪音。由于左心室的补偿能力很强，临床上可能没有症状或只抱怨容易疲劳，这类患者被称为无症状的主动脉瓣狭窄。由于疾病的发展，症状逐渐出现，当左心室舒张末期压力增加时，运动呼吸困难，头晕，但相当一段时间，由于运动后心搏增加，左心室收缩压增加，仍能保持一定的心脏出血量，因此上述症状相对稳定。运动后一旦出现晕倒、心绞痛等症状，表明病情恶化。

       三、动脉导管未闭

       动脉导管是胎儿血液循环通过肺动脉和降主动脉的血管。它位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间。正常状态大于出生后短期内闭合。如果未关闭，则称为动脉导管未关闭。动脉导管未关闭的症状取决于导管的厚度、分流量、肺血管阻力、患者年龄和合并的心脏畸形。虽然足月婴儿的导管很厚，但出生后需要6—8每周，直到肺血管阻力下降。早产儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，第一周可出现症状，常出现气短、心动过速、急性呼吸困难等。哺乳时更为明显，易患感冒、上呼吸道感染、肺炎等。从那以后，小儿期得到了补偿，很少有有意识的症状，但发育不良，身材瘦小。有些孩子只有在疲劳后才会感到疲劳和心悸。未闭导管的中大小的患者一般无症状，直到20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能丧失症状。虽然肺动脉高压可发生在2岁以下，但大多数明显的肺动脉高压症状在年龄较大时表现为头晕、气短、咯血。活动结束后发绀（下半身多为明显发绀）。如果并发亚急性心内膜炎，则会出现发热、食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生，在青春期也很常见。