主动脉缩窄约占各种先天性心脏病的5~8%。1760年Morgagni尸体解剖时发现了这种疾病。其主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引起的主动脉血流障碍。主动脉狭窄段病变的绝大多数部位(95%以上)位于主动脉弓远段与胸降主动脉的连接处,即主动脉峡部,靠近动脉导管或动脉韧带区。然而,很少有病例缩窄段可以位于主动脉弓、胸降主动脉甚至腹主动脉。有时主动脉可以缩小两个部位。很少有患者有家族史。这种病在男性中更为常见,男女比例为3~5∶1。

先天性主动脉缩窄概述    

 

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