先天性主动脉缩窄是怎么引起的

       1.主动脉缩窄的发病机制尚不明确。Craigil与sklda主动脉峡部最常见的主动脉缩窄是由于导管壁的平滑肌和纤维组织在闭合过程中收缩，影响峡部主动脉壁。近年来，Ho通过35例标本连续切片组织学检查，确认动脉导管组织完全包围导管附近的主动脉，形成连续的结构管道。但这一理论并不能解释主动脉缩窄与动脉导管没有关闭吗？存在，以及远离动脉导管区域的主动脉缩窄部近20年来，许多学者认为，胎儿期主动脉和肺动脉血流失失衡是主动脉缩窄的主要原因。在正常情况下，胎儿期左右心室的搏出量大致相同。上腔静脉回心血通过右心室排入肺部，通过动脉导管进入主动脉。从下腔静脉回流到心脏的血液通过卵圆孔进入左心室，然后通过左心室排入冠状动脉和头臂动脉。左心室排出的血液仅通过30％降主动脉通过主动脉峡部进入，与来自动脉导管的血液汇聚。Rudolph观察小羊胎儿期的血流，发现峡主动脉血流量仅为通过动脉导管血流量的一半左右，因此胎儿期主动脉峡直径小于上升主动脉和下降主动脉。如果胎儿左心室血流量减少，主动脉血流量减少，肺动脉血流量相应增加。通过峡主动脉的血流量减少会导致峡主动脉狭窄甚至闭塞。如果卵圆孔小，血流阻力升高，从下腔静脉回流到右心室的大量血液会进入右心室，导致经动脉导管血流量增加，而通过左心室和峡主动脉的血流量会减少，从而促进主动脉狭窄的形成。在血流严重减少的情况下，峡主动脉发育不全。主动脉狭窄、上升主动脉发育不良、左右分流心室间隔缺损致主动脉血流量减少、肺动脉血流量增加，导致峡主动脉狭窄或发育不全。

       2.主动脉缩窄在动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位最为常见。主动脉外轮廓向内凹陷，但主动脉壁凹陷不明显，甚至略显突出。缩窄段及其相邻部位边界明显，长度一般为1cm内部。连接到缩窄段近端的主动脉弓逐渐变薄，呈圆锥形。连接到缩窄段远端的主动脉外径可能会扩大，血管壁也会增厚。缩窄段主动脉的内径通常比外观更小，主动脉壁的中层增厚，突入主动脉腔，形成分区或隔膜。主动脉壁的内膜层也很厚。主动脉腔很小，只能位于隔膜的中心或一侧，通过探针或直径只有几毫米。由于血流的影响，缩窄段远端主动脉壁经常导致内膜层增厚。心脏经常增大，左心室肥大非常常见。冠状动脉中层经常增厚，管腔减少，可以提前出现冠循环血供不足的症状。大约25~40％主动脉瓣呈双瓣叶形。肋间动脉明显增厚，胸壁侧支循环丰富。在少数情况下，主动脉弓分支也可能出现异常，如左锁骨下动脉狭窄、右锁骨下动脉狭窄或右锁骨下动脉异位源于主动脉狭窄的近端或远端。由于近端血压升高，侧支循环丰富，动脉扩张曲折，颅内动脉、近远端主动脉、肋间动脉等血管易发生动脉瘤，随着年龄的增长而增加。动脉瘤破裂会导致死亡。