原卟啉病应该做哪些检查？

       1.与红细胞相比，血象 血红蛋白略低于正常。MCV低于正常或正常，MCH轻度减少。红细胞的寿命正常。

       2.骨髓象 骨髓增生和骨髓细胞造血均在正常范围内。

       3.游离红细胞的原啉超过正常范围，主要在红细胞中5.4～81.0μmol/L这是这种疾病的主要诊断依据。血浆中原啉增加，大便中原啉增加或正常。红色荧光可以在用荧光显微镜检查周围血液或骨髓的红细胞时看到。这种方法简单可靠。

       4. 铁动力学检查表明，血浆铁的转化率和铁的利用率正常。尿液颜色正常，不含原啉。

       红细胞内游离原啉啉啉红细胞(FEP)显著增加，多在5.4～81.0μmol/L(正常<0.9)，缺铁性贫血FEP很少超过5.4μmol/L。基因缺陷携带者无临床症状，FEP在0～3.6μmol/L;伴有严重原啉肝病的患者，FEP一般超过24μmol/L。荧光显微镜下外周血可见红细胞发出红色荧光，占5％～25％，血中原卟啉阳性，尿色正常，不含卟啉，粪中原卟啉明显增加。<0.9)，而缺铁性贫血所致FEP很少超过5.4μmol/L。在无临床症状的基因缺陷携带者，FEP在0～3.6μmol/L;在伴有严重原卟啉肝脏疾病患者，FEP一般超过24μmol/L。外周血在荧光显微镜下可见红细胞发出红色荧光，占5％～25％，血中原卟啉阳性，尿色正常，不含卟啉，粪中原卟啉明显增加。

       可根据临床表现症状和体征选择B超、心电图，X线检查。