原卟啉病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       治疗原则是避免阳光照射，减少原啉对肝脏的毒性。

       1.避光 患者应尽量避免直接暴露在阳光下，穿深色衣服，或穿特殊的钛和锌防护服，或使用双羟苯宗（二羟基丙酮）和指甲花素防护剂。

       2.胡萝卜素 吃含有高胡萝卜素的食物，或直接服用两倍胡萝卜素(β-胡萝卜素)，这种药物可以保护光敏感的皮肤，增强皮肤对阳光的耐受性，其明确的作用机制尚不清楚，20~60mg/次，3次/d，口服。剂量可根据患者对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量适当增减。患者可在阳光明媚的春夏服药。最大疗效发生在服药后1~3个月，停药后可维持1~2个月，一般无明显不良反应。

       3.正铁血红素 正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性减少了原啉的产生。4mg/(kg·d)，静脉滴注，一个疗程6天。

       4.结果表明，烯胺 可与原啉结合，通过粪便排出，部分减少原啉的肝肠循环，降低红细胞和血浆的原啉水平，改善原啉引起的肝损伤。4g/次，3次/d，口服。

       5.过去，其他药物 用米帕林、羟氯喹等抗疟药物治疗，对部分病例也有一定疗效。药用炭的吸附作用可阻断啉的肝肠循环，完全缓解临床症状，4g/次，3次/d，将冷开水调成糊状口服，连续使用9个月。部分患者用一磷酸腺苷或肌苷治疗也能取得良好的疗效。

       (二)预后

       大多数患者预后良好，一般不会形成永久性残疾，影响寿命。胆石并发症患者较多，个别病例有慢性肝胆汁沉积，可发生肝硬化，应注意并发症的防治。