发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.新生儿性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。高血氨症状早，神经系统抑制症状严重，呼吸困难。如果血液透析早，症状可以在5天内缓解，预后更好。低体重儿童也可以看到无症状的高氨血症，原因不明。
2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴有高氨血症。其特点是血氨基酸定量正常，尿乳清酸不高，尿液中有特殊有机酸增多，血糖低，血甘氨酸增多，代谢性酸中毒。
3.赖氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protein intolerance) 伴有高氨血症。由于肾小管和肠上皮对精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸的转移缺陷，上述氨基酸在血液中增加，影响尿素循环的代谢功能。
4.高氨血症-高鸟氨酸血症-同类瓜氨酸尿症(hyperammonemia hyperonithinemia homocitrullinuria) 即HHH该综合征是鸟氨酸向线粒体转移的障碍。
