小儿乳糜泻是由什么原因引起的？

       (一)病因

       1.致病因素 麦麸(俗称面筋)是一种复合植物蛋白。它可以分解为四种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白；麦谷蛋白(glutenin);白蛋白和球蛋白。麦胶蛋白是本病的致病因素。

       2.与遗传的关系 一级亲属中本病的发病率约为2％～3％，小肠粘膜活检，10％亲属小肠粘膜有本病的典型变化，明显高于一般人群。同卵双胞胎同时约占患者的比例。70％。这些都说明这种疾病的发病与遗传有关。通过白细胞抗原测定，发现该病与遗传有关。HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80％～90％病人为HLA-B8阳性。人群中HLA-B8爱尔兰西南地区等地区发病率较高。

       (二)发病机制

       1.发病机制 麦胶蛋白对小肠粘膜损伤的机制尚不完全清楚。有人认为，与肠粘膜缺乏肽酶有关，使麦胶蛋白无法分解并沉积在肠粘膜中；但肽酶并不长期缺乏。因此，目前大多数人倾向于认为该疾病与免疫有关，免疫机制尚不清楚。一些人认为麦胶蛋白作为抗原和抗体结合形成免疫复合物，这可以促进T及K淋巴细胞聚集在肠粘膜中，通过细胞免疫反应损伤肠粘膜。抗麦胶蛋白可以在未经治疗的患者血清中检测到IgA抗体。这也表明这种疾病与免疫有关。

       2.病理 小肠上粘膜病变是该疾病的广泛特征之一。粘膜变平，浅沟分为不规则沟。镜下绒毛萎缩，变短，变平，显著减少小肠吸收面积，上皮增生，加深和扭曲。绒毛上皮细胞表面不均匀，在细胞浆中形成空气泡。上皮细胞之间有淋巴细胞浸润，固有层有慢性炎性细胞（浆细胞，B淋巴细胞等。)渗透。虽然绒毛缩短和隐窝延长也可见于轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫病、热带口炎性腹泻等其他疾病，但这些疾病没有上皮细胞变化，粘膜变薄，粘膜厚度正常。牛奶或豆蛋白肠病、免疫缺陷病等肠道病变多为斑片状，绒毛仅部分萎缩，与粘膜病变广泛不同。