真性红细胞增多症概述

       真红细胞增多症（PV）造血干细胞克隆性疾病是一种原因不明的疾病，属于骨髓增殖性疾病的范畴。临床特点是红细胞数量和容量显著增加，多血质、高粘血症，常伴脾大。PV发病隐袭，进展缓慢，后期可发生各种转化。PV红细胞生成素的发病机制尚未红细胞生成素(EPO)血清与发病无关EPO水平降低或低至无法检测。病理病变主要涉及骨髓、脾脏和肝脏。骨髓中红细胞系明显增多，晚期脾肝常有髓样化生，部分患者形成门静脉高压。