真性红细胞增多症的治疗方法

       真红细胞增多症（PV)治疗的目的是使血容量和红细胞容量尽快接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。该病的治疗方法如下。

       一、静脉放血

       血容量可以在短时间内降低到正常水平，症状可以减少出血和血栓形成的机会。每隔2~3d放血200～400ml，直到红细胞数在6.0×1012/L红细胞压积在下面50％下面。一次性出血可维持一个月以上的疗效。这种方法很简单，可以先使用。与年轻患者相比，如无血栓形成并发症，可单独进行出血治疗。但出血后可能导致红细胞和血小板反弹增加，反复出血和加重缺铁倾向，应更加注意。对于老年人和心血管疾病患者，出血应谨慎，不得超过200~300ml，间隔可以稍微延长。血细胞分离可以单独采集大量红细胞，但应补充与单次采集体积相同的血浆，静脉补充血液稀释血液。

       二、化疗

       1.羟基脲是一种核糖核酸还原酶，能抑制真性红细胞增多症，无白血病副作用。每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持3.5～5×109/L，羟基脲可长期间歇使用。

       2.烷化剂的有效率80％～85％。环磷酰胺和左旋苯胺酸氮芥末（马法仑）效果较快，缓解期长为白安和苯丁酸氮芥末，疗效可持续约半年。苯丁酸氮芥末副作用较少，不易导致血小板减少，因为其优点。烷化剂也有引起白血病的风险，但比放射性核素更少。

       3.三尖杉酯碱国内报告应用本产品2~4mg，加于10％葡萄糖中静脉滴注每天一次，直到血细胞压积和血红蛋白连续或间歇下降到正常状态。平均缓解时间为60天，中数缓解期超过18个月。

       三、α干扰素治疗

       干扰素具有抑制细胞增殖的作用，近年来。皮下注射治疗3个月后，脾脏减少，出血次数减少。缓解率可达80％。

       四、放射性核素治疗

       32P的β射线可以抑制细胞核分裂，减少细胞数量。约6周后，红细胞数量开始下降，接近正常3~4个月，症状缓解，约75％～80％有效。如果3个月后病情没有缓解，可以再给药一次。缓解时间为2~3年。32P患者有可能转化为白血病的危险，因此近年来很少使用。

       五、对症治疗

       1、继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

       2.瘙痒:口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

       3.阿司匹林、潘生丁等抗血小板聚集药物可短期用于肢端或脑缺血。