粘多糖沉积病有哪些症状

       粘多糖储积症I型

       又称Hurler综合征，承雷病，AR，为溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，发病率为1/10万新生儿，主要表现为：进行性发育迟缓、身体矮小、智力低下、船头短、颈部短、面部粗糙、角膜混浊、关节僵硬、活动有限、驼背等：视网膜色素沉着、耳聋、胸廊畸形、肝脾肿大、腹大、心脏瓣膜缺损、动脉硬化等，粘多糖筛查呈阳性，携带者可根据酶活性确定，预后差，超过儿童死亡。

       2.粘多糖储积症II型

       又称Hunter综合征，XR，无女性患者的发病率为6/10万，这是艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏的主要特征I类型相似，但无角膜浑浊，背部不驼背，其他:多毛、进行性耳聋；肌肉痉挛，行为鲁莽，10岁后2/3惊厥，生化诊断如I类型，主要根据临床表现进行鉴别，重型者多在青春期前死亡。