小儿脊髓性肌萎缩有哪些症状？

       儿童脊髓肌萎主要分为以下类型。

       1、婴儿脊髓性肌萎缩

       婴儿脊髓性肌萎缩也称为婴儿脊髓性肌萎缩SMA-I型或Werdnig-Hoffmann疾病。临床表现如下。

       1、对称性肌无力：首先，双下肢受累，进展迅速，主动少，近端肌肉受累最重，不能独坐。

       2、肌肉松弛，张力极低：儿童卧位时，下肢呈蛙腿姿势，臀部伸展，膝盖屈曲，肌腱反射减少或消失。

       3、肌肉萎缩：肌肉萎缩会影响四肢、颈部、躯干和胸部肌肉。由于婴儿皮下脂肪较多，肌肉萎缩不易发现。

       4、肋间肌麻痹：轻度患者可有明显的补偿性腹式呼吸；除严重呼吸困难外，吸气时胸骨凹陷，即胸部矛盾呼吸。

       5、运动脑神经损伤：舌下神经受累最常见，表现为舌肌萎缩和震颤。

       二、少年型SMA

       少年型SMA也称为SMA-Ⅱ类型。这种类型在1岁以上起病，进展缓慢。孩子们在那里6～8一个月内生长发育正常。大多数病例表现为近端严重肌无力，下肢比上肢严重。多发性微小肌阵挛是主要表现。呼吸肌和吞咽肌不受影响，面部肌肉不受影响，括约肌功能正常。该类型病程相对良性，存活4年以上，可存活至青春期后。

       三、青少年脊髓性肌萎缩

       青少年脊髓性肌萎缩也被称为青少年脊髓性肌萎缩SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病，Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA，是SMA其中最轻的一种。这种疾病在儿童晚期或青春期出现症状，开始出现步态异常，下肢近端肌肉无力，进展缓慢，逐渐累及下肢远端和上肢。孩子们可以活到成年期。儿童常有磷酸肌酸激酶升高。SMA-Ⅲ类型儿童可出现蹒跚、腰椎突出、腹部突出、肌腱反射可有可无。独立行走的时间与肌肉无力的发病年龄密切相关。2岁前患者15岁左右不能行走；2岁后，患者可保持行走能力至50岁左右。

       另外，不典型SMA进行性延髓麻痹(Fazio-Londe疾病)，脑干运动核进行性损伤，数量逐渐减少，导致进行性延髓麻痹，但不伴有或很少伴有脊髓前角运动神经元损伤。这种疾病通常发生在出生后的头几年，表现为明显的面肌无力和其他脑神经运动神经核受累症状，眼外肌一般不受累。