小儿脊髓性肌萎缩是什么?

       脊髓肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊髓肌萎缩是一种由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性引起的肌肉无力和肌肉萎缩的疾病。它是一种常见的染色体隐性遗传疾病,临床上并不少见。根据发病年龄和肌肉无力的严重程度,临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ三种类型,即婴儿型、青少年型和中间型。其共同特共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性、肢体近端广泛性放松性瘫痪和肌肉萎缩。智力发育和感觉正常。各种类型的差异取决于疾病的年龄、进展速度、肌肉无力程度和存活时间。到目前为止SMA没有特殊的有效治疗,主要的治疗措施是预防或治疗肺炎、营养不良、骨畸形、运动障碍和精神社会问题等各种严重肌肉无力引起的并发症。以下是婴儿脊髓肌萎缩。

           

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