先天性主动脉缩窄的治疗方法

       治疗主动脉狭窄的目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。

       1、主动脉缩窄病例：其他先天性心脏血管畸形患者可在婴儿期出现心力衰竭，导致死亡。没有其他严重的先天性心脏血管畸形患者，随着年龄的增长而容易发生？发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎、脑血管事故、充血性心力衰竭、冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾病。因此，一旦明确诊断主动脉缩窄，应考虑手术治疗，但手术治疗期和手术方法的选择应根据患者的年龄和心血管疾病情况确定。婴儿病例？还有其他严重的先天性心脏血管疾病，临床心力衰竭，未经手术治疗死亡率高达80％。早年缩窄段切除术和主动脉吻合术的手术死亡率高达56％。随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15％左右。目前认为病情严重的婴幼儿应立即静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg延缓动脉导管闭合。80％给药后病情迅速好转，股动脉搏动；下半身血流灌注不足引起的代谢性酸中毒消失。手术可在病情持续改善6~12小时后进行。给药后无效的病例应立即进行手术。婴儿病例缩小段切除术和主动脉对端吻合术后，约16~50％主动脉在术后一年内再次狭窄。因此，锁骨下动脉血管瓣膜或织片应用于手术。导管后主动脉狭窄病例，婴儿期充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失，可延迟手术。进入童年后，虽然大多数临床症状不明显，但为了防止持续性高血压对心脏血管系统的不利影响，仍需要手术治疗，切除狭窄段和对端与近距离主动脉一致，手术时间一般认为为3~4岁为宜。此时，主动脉口径较大，高血压引起的继发性血管壁病变不明显，血管柔韧性好，手术方便，安全性大，疗效好，术后晚期高血压较少。手术时间过早，由于主动脉口径小，主动脉对端一致，未来难以增加，再狭窄的发生率很高。手术过晚导致血管壁弹性下降，脆性易损。主动脉或肋间血管动脉瘤患者手术难度大，死亡率高，高血压引起的心血管系统损伤严重，影响治疗效果。

       2、主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel1945年，主动脉缩窄段切除术和近、远主动脉对端吻合术成功治疗。这种手术是治疗导管后型主动脉缩窄最常用的方法。术前应详细检查心脏、肝脏、肾脏等重要器官的功能，准确了解缩窄段的位置和长度。如果缩窄段较长，估计主动脉对端吻合以操作的病例，应在术前准备血管替代品，以便于血管移植。由于侧支循环丰富，切开胸壁时失血较多，术前应准备足够的库血。静脉输血应畅通，塑料补液管一般在剖胸前插入踝关节静脉。为防止术中夹主动脉引起的脊髓缺血损伤，应采用全身低温麻醉，将体温降至32~30℃。为避免阻断主动脉血流量上半身血压升高过多，便于手术，减少失血，麻醉组应准备术中控制性降压措施。患者取右侧卧位，左胸后切口，胸壁组织内扩张的侧支循环血管必须逐一夹紧、切断和结扎，以减少失血。第四肋间长切口或骨衣下切除，第五肋骨通过肋骨床进入胸部，必要时，切断切口上下端1~2根肋骨后端，以改善术野外露。纵向切开覆盖左锁骨下动脉和胸主动脉的纵隔胸膜，游离左锁骨下动脉和远离缩窄段的近远端主动脉，分别绕纱带。借助纱带的牵引，便于进一步游离肋间动脉、主动脉缩窄段、动脉导管或动脉韧带。肋间动脉是一个重要的侧支循环分支，游离主动脉时应尽可能保留。切断主动脉前，可使用缝线或轻型无创血管钳暂时阻断肋间动脉血流，主动脉吻合后取出血管钳或放松缝线。必要时可切断1~2对肋间动脉，有利于主动脉对端吻合。游离切断肋间动脉时，应注意尽可能远离主动脉壁，因为肋间动脉靠近主动脉时血管壁脆弱，容易损伤出血，难以控制。切断动脉导管或韧带后，应充分游离缩段及其近、远的主动脉钳，即主动脉钳子的近、远的主动脉钳子。远段主动脉血管钳可与肋间血管一起夹紧。夹住主动脉后，如果上半身收缩血压升高到20.0kPa(150mmHg)以上需要给阿方那特（arfonad）或硝普钠等药物以控制血压。缩窄段病变需彻底切除，以免残留的窄狭病变造成主动脉吻合口过小，影响血流通畅。缩窄段切除的长度在2cm内部一般可作为主动脉对端吻合术。为了增加吻合口的内径，可以斜切断缩窄段的近、远端主动脉，以增加血管直径。但如果切除范围超过2cm，对端吻合术可能张力过大，应在近、远主动脉切口之间植入一段人工血管或同一异体主动脉。