真正的红细胞增多一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病。其特点是骨髓造血功能普遍亢进,特别是红细胞系统增生明显,总血容量明显增加,血粘度增加。临床表现为多血质、脾大、高血压,可合并血栓形成和出血,晚期多伴有骨髓纤维化。%~95%患者可发现JAK2V617基因突变可能在疾病中起中枢作用。


真性红细胞增多症
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