真性红细胞增多症

真正的红细胞增多一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病。其特点是骨髓造血功能普遍亢进，特别是红细胞系统增生明显，总血容量明显增加，血粘度增加。临床表现为多血质、脾大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴有骨髓纤维化。％～95％患者可发现JAK2V617基因突变可能在疾病中起中枢作用。