一、治疗

亨廷顿病的治疗方法    

       目前,没有药物可以改变亨廷顿病的自然病程,但可以采取措施改善临床症状,减少舞蹈动作。治疗侧重于心理和神经征候的症状治疗,以及必要的支持治疗。让患者和可能的患者建立信心,互相帮助,建立一个乐观的家庭。

   

       亨廷顿病患者的脑内γ-氨酪酸(GABA)对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂可用于减少胆碱能活动,而多巴胺活动过度。

   

       1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂丁酰苯类药物中的氟哌啶醇、氯丙嗪乃静是主要治疗药物,可阻断多巴胺受体。硫必利(泰必利)等苯酰胺药物具有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。

   

       2.提高胆碱含量毒扁豆碱,抑制中枢胆碱酯酶活性,防止胆碱降解,改善舞蹈运动。

   

       3、增加中枢神经系统的γ-氨酪酸(GABA)异烟肼含量为γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂可以使中心γ-氨酪酸(GABA)含量增加,使部分患者进步轻到中度。一般剂量为10~20mg/kg,每个疗程4个月~一年;同时使用维生素;B6效果更好。

   

       4.目前还没有很好的治疗痴呆症状的药物。但是药物治疗可以改善精神症状。患者的抑郁症状可以通过阿米替林和多塞平来改善。氟哌啶醇和碳酸锂可以联合治疗易怒和愤怒。

   

       5.神经细胞移植或胚胎纹状体组织移植仍在探索中,是否有效尚不确定。

   

       6.其他治疗可与神经系统代谢药物、维生素和能量合剂的应用相结合。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗也可能有一定的疗效。此外,加强肢体功能训练和心理治疗也能取得良好的疗效。

亨廷顿病的治疗方法    

       二、预后

   

       这种疾病通常持续100次~20年,病后15~16年死亡,女性患者病程较长。

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