范科尼综合征引发什么疾病

       常见并发症为肾小管性酸中毒；低钾血症；继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化等。

       一、肾小管性酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）

       它是一种代谢性酸中毒，由先天遗传缺陷和各种继发因素引起，导致近端肾小管吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍。主要表现为：

       1、高氯、正常阴离子间隙（aniongap，AG）性代谢性酸中毒；

       二、电解质紊乱；

       三、骨病；

       4.尿路症状。

       二、血清钾浓度

       低于3.5mmol/L（3.5mEq/L，正常人血清钾浓度范围为3.5～5.5mmol/L）它被称为低钾血症。当低钾血症时，身体的钾含量并不一定会减少，当细胞外钾转移到细胞内时，情况就是这样。然而，在大多数情况下，低钾血症患者也伴有体钾总量的减少——缺钾。

       三、肾性骨营养不良

       慢性肾功能衰竭引起的骨代谢疾病。它被称为肾性骨病。表现为钙磷代谢紊乱、酸碱平衡紊乱、骨畸形和继发性甲状旁腺功能亢进。骨骼表现为骨质疏松症、骨软化、纤维囊性骨炎、骨硬化和转移性钙化。儿童可能会导致生长发育障碍。

       四、佝偻病和骨软化症（ricketsandosteomalacia）

       病理生理特征是骨软骨和骨骺软骨的正常骨化障碍，临床表现为骨畸形。佝偻病发生后，儿童骨软骨和骨骺软骨受到侵犯。骨软化症发生在成人，已停止生长，症状少，诊断困难。