黏多糖贮积症Ⅰ型吃什么好

       患者主要缺乏分解糖原的酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖苷酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防这种疾病的一个重要环节。一旦发现糖原积累，主要是预防和控制低血糖，少量饮食，限制脂肪和总热量，限制体力活动。高血清乳酸，应服用碳酸氢钠来预防和控制酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等有助于控制低血糖。