发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
目前还没有有效的治疗方法。已经进行了各种试验治疗,但效果并不确定。糖皮质激素抑制粘多糖合成,但患者每天服用泼尼松2mg/kg没有临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ成纤维细胞由患者培养,可使其异染性消失。口服维生素给患者A 1万~10万U,4次/d,一个月~几个月后可以改善症状,增加尿液中粘多糖的排出量,但与体内沉积的粘多糖量相比微不足道。C该应用程序没有临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也无效。对新鲜血浆输入的治疗方法仍存在差异。一些作者认为它可以得到明显和暂时的临床改善,但其他作者的应用程序没有得到确切的效果。
(二)预后
这种类型是进行性的。它在4岁时开始严重衰退,经常在10岁前死亡。死亡年龄早于其他类型的粘多糖储积症,主要是由于心功能不全。