埃布斯坦综合征应该做哪些检查

       虽然临床症状和体征可能对埃布斯坦综合征的诊断给出重要提示，但准确诊断仍取决于以下辅助检查，特别是选择性心血管造影。

       1.心电图P波振幅增加和(或)增宽，有时可见切迹Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最清晰。有些人认为这是最清楚的。P波变的程度与预后有关，P波正常者常无症状；明显异常者不仅常有症状，而且短期内容易快速死亡。P-R间期常延长完整性或不完整性。右束支传导阻滞几乎见于每个患者。肢体导联和右胸导联通常电压低。右心室肥厚是偶然的，但没有左心室肥厚的图形。Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置是本畸形的一种特异性心电图变化。畸形患者约有5％～25％合并预激综合征(B类型)。先天性心脏病合并预激综合征，其中30％为Ebstein畸形。因此，在临床上，当先天性心脏病合并预激综合征时，应怀疑Ebstein畸形的可能性。这种畸形可发生在各种心律失常中，其中阵发性室上性心动过速是常见的，即使没有预激综合征，其他心律失常，如房前收缩、心房扑动或心房颤动。

       2、X对于轻度畸形患者，心脏扩张不明显，肺血正常。中重度畸形患者，心脏向两侧扩张，主要为右心房扩张。从视角上看，心缘搏动不明显，与扩张的心脏非常不相称，类似于心包积液或肺动脉狭窄伴心力衰竭X线标志。由于右心房扩大，右心室流出道向左移位，心影可以是方盒形或漏斗形，少数病变可以是球形。肺血减少，主动脉结正常或小。

       3.超声心动图最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增大，关闭延迟(至少在二尖瓣关闭后0.04s关闭)。另外，如果把探头放在右心室，可以看到巨大的心腔(房化的右心室)和三尖瓣EF减慢斜率(早期舒张关闭运动)。

       4、右心导管检查过去认为，埃布斯坦综合征心脏导管检查非常危险，容易发生严重的心律失常，甚至危及生命。由于埃布斯坦综合征不考虑心脏矫正，最好不要做这个检查，现在认为，如果临床诊断不明确，尽管有危险。在经验丰富的人员操作和救援设备的情况下，这并不危险。一组国际合作研究了505例畸形患者，363例行导管检查和造影，100例心律失常，其中13例死亡。在右心导管检查过程中，导管经常缠绕在扩大的右心室内。操作导管通常可以将导管尖端送到左心室（通过心室交通），但很难进入右心室。右心室压力较高，右心室压力曲线显示a波、v波增大。右心室舒张压高，收缩压正常或略高。当肺动脉从肺动脉到右心室，或从右心室到右心室，并连续记录压力曲线时，可以发现肺动脉瓣两侧有收缩压差，三尖瓣两侧有舒张压差。大多数患者在心房水平上从右到左分流，偶尔发现水平从左到右分流。

       这里应该特别提到的是，如果压力曲线和心脏心电图可以同时记录，通常会发现右心室和功能性右心室之间有一个移动区域。该区域记录的压力与右心室相同，腔内心电图图与右心室相同。这个移动区域是一个房间化的右心室。这一发现通常有助于埃布斯坦综合征的诊断。

       5.选择性右心系统造影畸形造影诊断的主要依据是：三尖瓣畸形、向下移动和右心室房化一般在显影右心室下缘可见两个切痕，一个靠近脊柱中线，是固有的三尖瓣环；第二个是脊柱左侧向下移动三尖瓣的反射。此外，选择性右心室造影可以发现右心室明显扩张，造影剂通过缓慢；左心室、左心室和主动脉的早期显影（当有心室交通时）。选择性右心室造影还可以发现三尖瓣反流，右心室出道狭窄或扩张。